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肺动脉高压诊治进展
正常人肺动脉压力为15~30/5~10mmHg,平均为15mmHg。1若肺动脉收缩压〉30mmHg,或平均压〉20mmHg,即为肺动脉高压。2WHO规定:静息状态下肺动脉收缩压〉25mmHg,运动过程中肺动脉压〉30mmHg,即为肺动脉高压。3肺动脉高压定义——整个肺循环,任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。包括:肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺循环高压(Pulmonaryhypertension)——肺动脉压力增高,而肺静脉压力正常肺动脉高压(Pulmonaryarterialhypertension)——无任何原因(遗传、病毒、药物等)发生的肺动脉高压特发性肺动脉高压(IdiopathicPulmonaryarterialhypertension)专用术语说明肺动脉高压(PAH):肺血管阻力进行性增加右心衰竭2003年WHO2004年ACCP(美国胸科医师学会)、ESC问题:诊断术语混乱缺乏规范的诊断标准及流程缺乏统一的治疗方案缺乏对PAH新药的认识,滥用CCB、前列腺素E1998年前:原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压;011998年法国Evian:022003年威尼斯会议03肺循环高压诊断分类:01040203病史:症状、危险因素(既往史、个人史、婚育史、家族史)。体格检查:紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。实验室检查:心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。功能评价:6分钟步行试验、WHO肺动脉高压功能评级、NYHA分级。思路:怀疑确诊归类评价诊断:症状:劳力型呼吸困难、晕厥、胸痛等。既往史:慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史:是否接触危险因素(HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品)。婚育史:女性有无习惯性流产,男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史:家族中有无类似的肺动脉高压患者诊断-1病史0102诊断-2体格检查logo体征多与右心衰有关与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值:上下肢紫绀:上下肢均存在状指杵(趾)往往提示可诊断艾森曼格综合征单独下肢出现状趾,而上肢正常,多为动脉导管未闭鼻、体表毛细血管扩张:遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音:结缔组织疾病1心电图无法确诊肺动脉高压;2主要变化:电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压;3主要评估预后:II导的P波≥0.25mv,死亡率升高2.8倍;III导的P波每升高1mm,死亡率升高4.5倍。诊断-3实验室检查-心电图01对诊断和评价肺动脉高压不如心电图02可发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化等03主要征象:主肺动脉、肺门动脉扩张,伴外周血管稀疏诊断-3实验室检查-胸片了解有无肺间质病变及程度01肺及胸腔有无占位02肺血管有无占位03主肺动脉及左右肺动脉淋巴结有无挤压04诊断-3实验室检查-胸部CT检查所有肺动脉高压患者均应完成肺功能检查,了解有无各种通气障碍01诊断-3实验室检查-睡眠监测02约15%的睡眠障碍患者会合并有肺动脉高压,因此对肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测03诊断-3实验室检查-肺功能检查目前国际推荐:超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为:≥40mmHg有些患者只有在运动时才发生肺动脉压升高,因此对有危险因素的患者应进行运动负荷超声心动图检查超声还可发现心脏畸形、大血管畸形是筛选肺动脉高压最重要的无创方法诊断-3实验室检查-超声心动图诊断-3实验室检查-右心导管检查是确诊PAH的金标准:静息mPAP>25mmHg,运动mPAP>30mmHg。是诊断和评价肺动脉高压必不可少的手段诊断肺动脉高压时,肺毛细血管嵌顿压<15mmHg,推荐使用带有球囊的漂浮导管完成右心导管检查右心导管检查获得的参数:HR和体循环血压,上下腔静脉压和血氧饱和度,右心房、右心室收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度,肺动脉收缩压、舒张压、平均压、血氧饱和度,心排血量、心脏指数,全肺血管阻力,小肺动脉阻力,体循环阻力,肺毛细血管嵌顿压。临床怀疑有血栓栓塞性肺动脉高压,但无创检查不能提供充分证据临床考虑有中心型慢性血栓栓塞性肺动脉高压而有手术指征,术前需完成肺动脉造影,以指导手术临床诊断为肺血管
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