淀粉样变心肌病.pptVIP

淀粉样变心肌病病例简介现病史：患者卢官勤，男性，66岁，以“反复双下肢浮肿4月余，加重伴气促2周”为主诉入院。2015年04月因双下肢浮肿就诊我院肾内科，考虑为“慢性肾小球肾炎”，给予利尿、保肾等治疗后双下肢浮肿未见明显好转，建议转上级医院进一步治疗，于2015年05月在福建协和医院行肾穿刺活检，病理诊断“淀粉样变性”。入院前2周因双下肢浮肿加重至髋关节，伴明显气促，无咳嗽、咳痰等其他不适，为进一步治疗，就诊我院。既往病史：平素无烟酒嗜好，无心血管疾病家族史。入院查体：T36.5℃，P112次/分，R20次/分，BP86/62mmHg，神清，颈静脉怒张，肝-颈静脉反流征阳性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率112次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下4-5横指下，脾肋下未触及，双下肢对称性凹陷性水肿至髋关节。病例简介病例简介（2015年04月）:ECG：窦性+异位心律；阵发性房性心动过速；ST-T段改变；心脏彩超：射血分数为69%；室间隔、左室后壁厚度正常（9.8mm）；左房增大（37.4mm）。尿常规:尿蛋白3+、尿潜血2+；24小时尿蛋白3718.9mg；生化全套:BNU7.5mmol/L、Scr113.5umol/L、GFR73.2ml/min、总蛋白56.4g/L、白蛋白31g/L；辅助检查（2015年08月）:心电图：1.异位心律；2.心房扑动（2:1下传）；3.病理性Q波；4.ST-T改变（V5-V6导联ST压低、T波倒置）。心脏彩超：1.左室壁、室间隔增厚(12.1mm)；2.左室壁运动普遍减弱（EF36%）；3.升主动脉瘤样扩张，主动脉瓣反流；4.三尖瓣反流伴中度肺动脉高压；5..心包腔少量积液；6.双侧胸腔积液。辅助检查辅助检查01生化全套：BNU10.57mmol/L、Scr137umol/L、GFR39.27ml/min、总蛋白58.81g/L；02NT-proBNP21000ng/L；cTnI0.136ng/ml；03凝血四项+D2聚体：D-D861ug/L；0424小时尿蛋白3824.34mg；尿常规:尿蛋白3+、尿潜血1+辅助检查辅助检查辅助检查根据胸腔积液彩超结果于2015-08-15行胸腔积液置管引流，并行相关检查示：癌胚抗原定量0.4ng/ml；胸水生化：葡萄糖7.69mmol/L、乳酸脱氢酶60U/L；胸水常规：淡黄色、微浊、比重：标本量不足；李凡他实验：阴性（-）；有核细胞:300X10*6/L、单核%91%，考虑为淀粉样变心肌病致心功能不全所致。淀粉样变心肌病右心功能不全心功能III-IV级心律失常心房扑动（2:1下传）01双侧胸腔积液02淀粉样变肾损害慢性肾功能不全03初步诊断呋塞米20mgbid螺内酯20mgqd曲美他嗪20mgtid百令胶囊1.0gtid分别行双侧胸腔积液置管引流，引流出质清色黄液体；胺碘酮0.2gtid华法林2.5mgqd低分子肝素钙4000IUq12h注：血压长期维持在60-86/40-60mmHg，尝试小剂量“多巴酚丁胺”提升血压至94/64mmHg后患者出现头晕、头痛，给予停用后上诉症状消失，同时未给予使用ACEI/ARB类药物；射血分数36%，但由于洋地黄类药物可增加此类患者恶性心律失常发生率，故不宜使用；治疗方案症状:入院给予利尿、保护肾脏等对症治疗后，气促症状明显好转，未见胸闷、心悸等不适；01体征:T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP80/54mmHg，神清，颈静脉充盈，未见怒张，肝-颈静脉反流征阴性，双肺呼吸运动减弱，叩诊呈浊音，双肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音，心脏浊音界扩大，心室率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝位于肋下2横指处，双下肢对称性凹陷性水肿至膝关节。02目前情况淀粉样变系指细胞间质大量现淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积，属于病理诊断。淀粉样变是一种全身性疾病，主要依次累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓。淀粉样变心肌病是淀粉样蛋白质-粘多糖复合物大量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍的一种疾病。基本概述病因继发性