脑灰质异位的诊断.pptxVIP

脑灰质异位的诊断

材料与方法

v1、回顾分析我院自1996年至2004年21例

HGM得MRI表现,并对HGM得病因、分型、

常见并发畸形、临床表现及其与MRI所见得

关系等加以讨论。

材料与方法

v2、一般资料:21例中男10例,女11例。年龄最

小1岁,最大56岁,平均28、67岁,15岁以下儿

童6例,20岁以上成人共15例。21例中19例有

癫痫发作,单纯部分性发作8例,复杂部分性发

作5例,全面强直阵挛发作6例;智力障碍10例;

运动障碍7例;弱视1例。21例中1例因头痛2

天,1例因视物模糊行MRI检查偶然发现。

材料与方法

v3、检查方法:MRI检查使用东芝公司生产得FLexart

0、5T超导型磁共振成像系统,采用头部QD线圈。

常规使用FSE序列轴面

T2WI(TR3500~4000ms,TE120ms,层厚6、5mm,间

距1、3mm)和SE序列轴面、矢状面

T1WI(TR450~500ms,TE15ms,层厚6mm,间距1、

2mm),其中12例使用IR序列轴面或冠状面、冠状斜

面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚6mm,间

距1、2mm)、

结果

v21例中,病变为双侧4例,单侧17例,多病灶6例,共见异

位灰质病灶33个;结节型病灶19个,板层型病灶６个,

桥带型病灶８个;病灶位于室管膜下区10个,位于额

叶白质内6个,位于顶叶白质内5个,位于枕叶白质内3

个,位于颞叶白质内1个,8个桥带型病灶自室管膜下

区通过白质区直达表层灰质区;最小病灶约0、

2cmX0、2cm,最大病灶约3、8cmX9、5cm。合并

脑裂畸形11例,胼胝体发育不良4例,巨脑回2例,微脑

回1例,透明隔缺如1例,神经上皮囊肿1例,合并多发性

硬化1例。脑室受压变形4例。癫痫发作19例,呈单纯

性或复杂部分性发作13例,成人12例,儿童1例;呈全

面强直阵挛发作6例,成人1例,儿童5例。智能障碍10

例,成人5例,儿童5例。运动障碍7例,成人2例,儿童5

例。

讨论

v病因及发病机理

v分型与常见伴发畸形

v临床表现及其与MRI所见得关系

vMRI诊断与鉴别诊断

病因及发病机理

发病机理病因

v大脑皮层得神经元来自胚胎v任何有害因素,如遗传、缺

脑室表面得生发层内得神经血或缺氧、感染和环境因素,

母细胞,在胚胎3～5月期间,后者又包括X线辐射、中毒、

这些神经元向大脑皮质移行。胎儿酒精综合症等,均可不

放射状胶质纤维得完整性就同程度得损伤放射状胶质纤

是神经元完成移行得重要条维或降低趋化因子得浓度。

件之一。

v另外有一种化学接触物质促

使移行细胞沿胶质纤维向远

侧移行,被称为趋化因子。

分型与常见伴发畸形

分型常见伴发畸形

v1936年Jacob把HGM分为v脑裂畸形、巨脑回畸形、多

室管膜下结节型和板层型微脑回畸形、透明隔缺如和

v1988年Barkovich等报道了胼胝体发育不良就是HGM

双皮质综合征后把HGM分得常见伴发畸形。

为室管膜下型、局灶型和弥v本组尚见1例神经上皮囊

漫型。肿,1例多发性硬化等少见伴

v2000年高煜等曾报道1例室发病变。

管膜下双皮质综合症。v本组2例病区内见增粗得血

v根据病变得部位和形态学特管影,文献报道这就是由于

点将脑HGM分为三型:⑴结发育异常得灰质内常有粗大

节型,⑵板层型,⑶桥带型。得软脑膜血管所致。

临