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anewhopeofIPF
吡非尼酮治疗IPF的临床试验及风湿科应用初步体会
口服抗纤维化药物
抑制TGF-β、PDGF、TNF-α、CTGF等
日本、欧州已批准用于IPF
三个3期临床试验
临床试验一
日本
Pirfenidoneinidiopathicpulmonaryfibrosis.Eur
RespirJ2010;35:821-9.
275patients：high-dose,1,800 mg·day−1;
low-dose,1,200 mg·day−1;
placebogroup
52周后：VC的改变
progression-freesurvival(PFS)time
结果-VC下降
高剂量组安慰剂组
低剂量组安慰剂组
低剂量组-高剂量组无统计学意义
临床试验二
110个中心，分别来自澳大利亚、欧洲、南美
Pirfenidoneinpatientswithidiopathicpulmonary
fibrosis(CAPACITY):tworandomisedtrials.Lancet
2011;377:1760-9.
两个实验同时进行：studies004and006
study006（344例）
pirfenidone2403mg/day
placebo
study004（435例）
pirfenidone2403mg/day
pirfenidone1197mg/day
placebo;
72周，评估FVC下降情况
结果-FVC下降率
study004：
高剂量组-安慰剂组：24周开始有统计学意义
低剂量组-安慰剂组：无统计学意义
study006：
48周之前有统计学意义，72周无统计学意义
安全性
恶心：[36%]
vs
[17%]
消化不良：[19%]
vs
[7%]
食欲下降：[11%]
vs
[4%]
光过敏：[12%]
vs
[2%]
眩晕：[18%]
vs
[10%]
临床试验三
127个中心涵盖9个国家：美国、澳大利亚、墨西哥、
秘鲁、巴西、爱尔兰、新西兰、新加坡、克罗地亚
APhase3TrialofPirfenidoneinpatientswith
IdiopathicPulmonaryFibrosis.NENGLJMED
2014;370:2083-91.
555patients：
pirfenidone2403mg/day
placebo
主要终点：52周时FVC下降≥10%或死亡的患者数
次要终点：6分钟步行距离
主要终点：FVC下降≧10%或死亡人数比例
6分钟步行距离减少≧50m或死亡人数比
恶心
结论
减少疾病进展，降低死亡率
副作用小
结缔组织病相关的肺间质病变是否有效？
病例一
患者，女性，19岁
发热伴胸闷半月余
查体：双侧肘关节伸面溃烂，Gottron征
肌酶不高
氧饱和度92%左右
血气分析氧分压低，I型呼衰
两肺弥漫性间质性改变、纵隔气肿
诊断
无肌病性皮肌炎
肺间质病变
治疗
2014年5月：甲强龙80mg40mg32mg
同时加用硫唑嘌呤
1月后病情基本稳定，氧饱和度维持在92%左右
2014年6月加用吡非尼酮600mgtid
治疗2月
治疗4月
治疗10月
肺功能情况
治疗
吡非尼酮治疗11月
目前美卓乐4mg/天+硫唑嘌呤100mgqd
静息状态下氧饱和度99%
一般活动不受限
病例二
患者男性，45岁,2014年7月就诊
颜面部皮疹2月，乏力伴胸闷1周
查体：醉酒貌，眶周紫红水肿
CK：243U/L
肺CT：间质性改变
氧饱和度92-95%
甲强龙80mg渐减量
环孢素A75mgbid50mgbid
2014年8月加用吡非尼酮600mgtid
治疗3月
治疗6月
治疗3月
治疗6月
肺功能
未完待续……
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