强直性脊柱炎、大骨节病.pptVIP

1关节损伤损害从四肢向脊柱发展，损害的靶器官是发育中的软骨内骨化骨型骨骼的软骨，软骨细胞损害早于基质；2软骨细胞终末分化障碍，软骨表层细胞的“去分化”或调控异常，Ⅱ型胶原合成减少，新合成Ⅰ型、Ⅲ型胶原中层软骨细胞过度凋零；3坏死的软骨细胞主要分布在软骨深层，近邻软骨内的血管渠，相当于肥大软骨细胞层，但也有在增殖层与肥大软骨细胞上层的移行带间；软骨细胞坏死的严重程度与软骨细胞分化成熟的方向相反。大骨节病的病理特点：一年四季均可发病，但以春季发病最多，且症状较重，秋冬两季次之，发病与性别无关，多发生于骨骺未闭合的儿童和青少年，但成人也可发病，发病年龄最小者为3～8个月，以6～18岁者最多。本病起病和发展都较缓慢，呈急性或亚急性过程者仅占3%左右，轻型病人或病变早期常无明显症状，有时可感觉疲乏及四肢活动不灵活，尤其在早晨，常需活动一番才能运动如常，指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛，此为本病的前驱症状，在检查时可发现指，腕，肘，膝，踝关节有触痛和不定时的捻发样摩擦音，手指末节轻度向掌侧弯曲，尤其多见于示指。症状与体征：本病常在不知不觉中起病，病人初期可能自觉疲乏，四肢无力，皮肤感觉异常(如蚁走感，麻木感等)，肌肉酸麻，疼痛等，这些症状常常不恒定，不明显，其主要的，典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状况密切相关。1.早期表现在关节明显变大，出现短指(趾)畸形之前，早期症状，体征多缺乏特征性，根据大量调查和随访观察，以下几种表现值得重视。(1)关节疼痛：往往为多发性，对称性，常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝，踝关节，病人感觉为胀痛，酸痛或“骨缝痛”。(2)指末节弯曲：即第2，3，4指的末指节向掌心方向弯曲，常大于15°，这是本病出现最早的体征，在病区对早期诊断具有一定意义，但非病区少数儿童也可有程度较轻(小于15°)的指末节弯曲现象;病区没有指末节弯曲的青少年也可发生本病，指末节弯曲常与手指歪斜并存，歪斜以食指多见，其次是中指，环指。(3)弓状指：手指向掌侧呈弓状屈曲。(4)疑似指节增粗：一般发生在中节。2.病情发展后的表现本病病情进展以后，除关节疼痛等早期表现继续加重外，主要有以下症状体征出现：(1)关节增粗：最多见的是多发性，对称性指间关节增粗，常先出现在第2，3，4指的第一指间关节，一般右手指关节增粗比左手明显，受机械损伤的关节或妇女戴顶针的指关节增粗较重。(2)关节活动障碍：表现为晨起感觉握拳僵硬，握拳不紧，指尖不能接触掌横纹，握住的拳不能迅速伸展，肘关节屈伸受限，呈屈曲挛缩，肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵，甚至洗脸洗不着前额，膝关节内翻或外翻，呈O型腿或X型腿，由于膝，髋关节屈曲变形，病人蹲下困难，腰部脊柱代偿性前凸，臀部后凸，走路时步幅小，出现摇摆或瘸拐，呈“鸭行步态”，踝关节跖屈和背伸障碍，病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重，稍事活动症状减轻，不少病人晨起后，需先扶床沿“溜溜”，然后才能迈步。关节摩擦音：从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等，由于关节面不光滑，关节囊滑膜绒毛的增生，脱落等因素引起。12强直性脊柱炎202XCLICKHERETOADDATITLE强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis，AS)是一种主要侵犯脊柱，并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、VonBechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等，现称AS。由于本病也可侵犯外周关节，并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似，故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型，称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同，1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开，以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。初期症状对于16～25岁青年，尤其是青年男性。强直性脊柱炎一般起病比较隐匿，早期可无任何临床症状，有些病人在早期可表现出轻度的全身症状，如乏力、消瘦、长期或间断低热、厌食、轻度贫血等。由于病情较轻，病人大多不能早期发现，致使病情延误，失去最佳治疗时机。关节病变表现AS病人多有关节病变，且绝大多数首先侵犯骶髂关节，以后上行发展至颈椎。少数病人先由颈椎或几个脊柱段同时受侵犯，也可侵犯周围关节，早期病变处关节有炎性疼痛，伴有关节周围肌肉痉挛，有僵硬感，晨起明显。也可表现为夜间疼，经活动或服止痛剂缓解。随着病情发展，关节疼痛减轻，而各脊柱段及关节活动受限和畸形，晚期整个脊柱和下肢变成僵硬的弓形，向前屈曲。骶髂关节炎约90%AS病人最先表现为骶髂关节炎。以后上行发展至颈椎，表现为反复发作的腰痛，腰骶部僵硬感，间歇性或两侧交