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帕金森病

(Parkinson’sdisease)合作成员：徐友强,王俊尧，徐文刚，翁腾蛟神经病学教学-帕金森病中文

帕金森病的概念帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)。本病由Parkinson(1817)首先描述。神经病学教学-帕金森病中文

神经病学教学-帕金森病中文

帕金森病的临床特点主要表现：静止性震颤运动迟缓肌强直姿势步态异常神经病学教学-帕金森病中文

流行病学PD在60岁以上人群中患病率为1000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大是一种常见的中老年人神经系统变性疾病神经病学教学-帕金森病中文

病因及发病机制本病病因迄今未明---原发性PD(idiopathicParkinsonsdisease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：神经病学教学-帕金森病中文

病因及发病机制1．年龄老化老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。神经病学教学-帕金森病中文

病因及发病机制2．环境因素环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一神经病学教学-帕金森病中文

病因及发病机制3．遗传因素PD在一些家族中呈聚集现象神经病学教学-帕金森病中文

病理主要病理改变是含色素的黑质致密部DA能神经元变性、缺失出现症状时DA能神经元常丢失50%以上，症状明显时神经元丢失严重，残留者变性，黑色素减少神经病学教学-帕金森病中文

病理特点总之，典型病理特点是：进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴胺神经元大量丧失(50%~70%)路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积神经病学教学-帕金森病中文

病理生理基础黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多巴胺含量显著减少(80%~99%)该生化异常与临床症状严重程度成正比神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--一般特点多在60岁后发病，偶有20多岁发病者起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--一般特点症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢--对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%~70%)25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见神经病学教学-帕金森病中文

主要临床表现主要症状静止性震颤肌强直运动迟缓姿势步态异常初发症状：震颤最多(60%~70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%)神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--1．静止性震颤(statictremor)拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--1．静止性震颤(statictremor)少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤神经病学教学-帕金森病中文

静止性震颤神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--2．肌强直(rigidity)肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，流涎神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住做序列性动作困难，不能同时做多个动作随意动作减少，始动困难神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--4．姿势步态异常站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失神经病学教学-帕金森病中文

临床表现--4．姿势步态异常转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲(慌张步态festination)神经病学教学-帕金森病中文

辅助检查血、CSF常规无异常，CT、MRI无特征所见高效液相色谱(HPLC)检测CSF、尿HVA降低DNA印迹技术(southernblot)、PCR、DNA序列