《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023版》更新要点解读.pptxVIP

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心肌病区

;;1、定义和分型;;更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。

;更新定义，“拟表型”疾病不再包括在肥厚型心肌病中;完善了HCM的临床分型，有利于指导临床对HCM的认知和诊疗。

;;增加了对HCM病程特点的论述，有利于对疾病危险分层和预后评估的理解。

;;严重左心室收缩功能障碍:

LVEF≤50%，伴或者不伴左心室扩大。

反复出现心衰症状:

如果患者达到NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级，预后比HFpEF差，甚至比扩张型心肌病患者更差;在诊断方法部分，结合近年的进展，更详尽、全面、深入地介绍了超声心动图、心脏核磁共振成像（CMR）、放射性核素显像等方法，有助于HCM的精准诊断和精准干预;运用多种诊断方法，助力HCM精准诊断和干预;超声心动图是HCM诊断首选、准确且经济的方法;超声心动图是HCM的诊断首选、准确且经济的方法;超声心动图是HCM的诊断首选、准确且经济的方法;CMR:准确显示心脏结构与功能变化，结合LGE在体识别心肌纤维化;作为HCM的重要诊断方法，基因诊断部分，针对HCM定义的更新，简化了致病基因列表，便于掌握；加入了本领域新的循证证据，并给出了具体推荐；同时列出了基因诊断流程，便于临床医师执行。;5.基因诊断：简化致病基因列表，增加新循证证据，明确基因诊断流程;5.基因诊断：明确基因诊断流程;5.基因诊断：简化致病基因列表，增加新循证证据，明确基因诊断流程;增加了HCM诊治流程的总体框架，便于临床医师实施。;6.增加HCM诊治流程整体框架，便于临床医师实施;将心脏性猝死（suddencardiacdeath,SCD）危险分层与防治单列为一节，以方便临床应用和评估。;7.单独列出心脏性猝死（SCD）风险分层和预防;;治疗方面，结合近年来药物、介入、外科手术治疗的新理念、新方法进展，做了相关介绍和推荐。;;;梗阻性HCM治疗：靶向药物治疗;Aficamten（又称CK-274）是第二个进入临床试验的小分子肌球蛋白抑制剂，相比Mavacamten其半衰期更短，可在2周内达到稳定浓度，治疗窗相对更宽，Ⅲ期临床试验正在进行中。;梗阻性HCM治疗：介入治疗;梗阻性HCM治疗：介入治疗;;HCM合并心率失常：合并心律失常的治疗;;;随着对HCM治疗和康复理念认识水平的提高，将生活方式管理和随访单列一章，有助于临床医师和患者把握。;9、随着对HCM治疗和康复理念认识水平的提高，单列出生活方式管理和随访;9、随着对HCM治疗和康复理念认识水平的提高，单列出生活方式管理和随访;根据对HCM患者个体化管理的要求，新设多学科合作章节，有利于对HCM患者更加精准的分级诊疗和防控等策略的实施。;10.增加多学科合作章节，有利于更加精准的分级诊疗和防控等策略的实施;10.增加多学科合作章节，有利于更加精准的分级诊疗和防控等策略的实施;Thankyou