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生物化学与生物物理进展ＰｒｏｇｒｅｓｓｉｎＢｉｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙａｎｄＢｉｏｐｈｙｓｉｃｓ，２００６，３３（３）：２２６￣２３０
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ＰＩＩｔ！Ｉ
铁调素调节蛋白（ＨＪＶ）
个新的铁代谢调节蛋白
一
——
钱忠明王琴徐又佳柯亚“
（香港理工大学应用生物化学系铁代谢实验室，国家中药与分子药理学重点实验室（深圳），九龙，中国香港）
摘要铁调素调节蛋白（ｈｅｍｏｊｕｖｅｌｉｎ，ＨＪＶ）是最近发现的一种重要的铁代谢调节蛋白．ＨＪＶ基因突变是年轻型血色素沉着症
（Ｊｕｖｅｎｉｌｅｈｅｍｏｅｈｒｏｍａｔｏｓｉｓ，ＪＨ１的重要原因之一．研究显示，ＨＪＶ可能是一种极为重要的铁调素（ｈｅｐｃｉｄｉｎ）表达的调节蛋白，
通过参与铁调素表达的调节从而在铁代谢中发挥重要作用．
关键词铁代谢，铁调素调节蛋白（ⅢＶ），年轻型血色素沉着症㈣
学科分类号Ｇ５ｌ
铁调素调节蛋白（ｈｅｍｏｊｕｖｅｌｉｎ，ＨＪＶ）是最近发然而，ＨＪＶ基因突变病人尿铁调素浓度极低的事
现的一种重要的铁代谢调节蛋白．２００４年，实显然不支持这一推测．
Ｐａｐａｎｉｋｏｌａｏｕ等【】Ｉ首次在１号染色体短臂分离鉴定在最长的ｍＲＮＡ异构体编码的４２６个氨基酸
出这一新的基因．一年多来的研究显示，多肽中存在一个大的ＲＧＭ（ｒｅｐｕｌｓｉｖｅｇｕｉｄａｎｃｅ
ｈｅｍｏｊｕｖｅｌｉｎ是一种极为重要的调节铁调素ｍｏｌｅｃｕｌｅ）结构．后者是参与神经细胞转运ＲＧＭ的
（ｈｅｐｃｉｄｉｎ）表达的蛋白质，通过参与调节和控制铁同源体．因为铁调素调节蛋白Ｃ端含有一个过糖基
调素的表达在铁代谢中发挥重要作用．磷脂酰肌醇（ｇｌｙｃｏｓｙｌｐｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌｎｉｏｓｉｔｏｌ，ＧＰＩ）锚
状结构．因此，Ｐａｐａｎｉｋｏｌａｏｕ等【】Ｉ首先推测铁调素调
１ｎＪｒ基因及其表达．分布与调控
节蛋白可能有二种形式，一种是通过ＧＰＩ锚合在
ＨＪＶ基因，即ＬＯＣ１４８７３８基因，最初被命名细胞膜上的铁调素调节蛋白（ＧＰＩ－ｈｅｍｏｊｕｖｅｌｉｎ），另
为ＨＦＥ２（ｒＩＬＡ—ｌｉｎｋｅｄｈｅｍｅｃｈｒｏｍａｔｏｓｉｓｇｅｎｅ２）ｔ“．尔种形式是分泌（可溶）型铁调素调节蛋白
一
后，因为ＨＪＶ并不属于ＨＦＥ蛋白家族，这一基因（ｓ—ｈｅｍｏｊｕｖｅｌｉｎ），不含ＧＰＩ．尔后，Ｚｈａｎｇ等［３发现铁１
被改称为ＨⅣ圆．人类ＨＪＶ基因位于染色体ｌｑ２１调素调节蛋白对磷脂酚肌醇磷脂酶Ｉ．ＰＬＣ）处理
区，长约２．６ｋｂ，包含４个外显子，其转录后可形
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