生物化学糖类与糖代谢.ppt

**丙酮酸脱氢酶复合体由3种酶按一定比例组合而成。以转乙酰化酶为核心，周围排列着丙酮酸脱羧酶和二氢硫辛酸脱氢酶。由于酶复合体中的几个酶有规则的排列，依赖硫辛酸在几个酶之间摆动，使得丙酮酸的脱羧、脱氢、乙酰基与辅酶A结合、以及二氢硫辛酰胺的氧化等得以迅速完成，而且没有游离的中间产物，所以不会发生副反应，效率很高(参见规划教材p119图5-6)。丙酮酸的氧化脱羧反应的自由能为-39.5kJ/mol,反应不可逆。生成的产物乙酰辅酶A为高能化合物，能量贮存在高能硫酯键中。****缩合反应所需的能量来自乙酰辅酶A的高能硫酯键，由于高能硫酯键水解时可释出较多的自由能(-31.47kJ/mol),使反应成为单向反应(不可逆)。柠檬酸合酶对草酰乙酸的Km值很低，即：即使线粒体内草酰乙酸的浓度很低(约10mmol/L)，反应也得以迅速进行。本反应是三羧酸循环的第一个限速反应。**柠檬酸类似物---氟代柠檬酸是剧毒物品，原因参见《BIOCHEMISTRY》（Secondedition).LubertStryer著第298-299页**异柠檬酸脱氢酶是三羧酸循环中重要的限速酶。其中的二氧化碳的生成属β氧化脱羧。脱下的氢可进入NADH氧化呼吸链生成3ATP。**α-酮戊二酸脱氢酶系与丙酮酸脱氢酶系的组成及反应方式基本相同。其中的二氧化碳的生成属α氧化脱羧。脱下的氢可进入NADH氧化呼吸链生成3ATP。TCA循环中的限速酶、第二次脱氢反应、第二次脱羧反应**本步反应是三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化。但与典型的底物水平磷酸化稍有不同。1，3-二磷酸甘油酸到3-磷酸甘油酸过程有一次底物水平磷酸化。磷酸烯醇式丙酮酸到丙酮酸过程有一次底物水平磷酸化。**三羧酸循环中第三次脱氢反应，只有此步是以FAD作为受氢体。联系呼吸链说明FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链生成2ATP。****本步反应是三羧酸循环的第四次脱氢反应。而且该反应经常用到，要熟记。从琥珀酸到草酰乙酸过程是脱氢、加水、再脱氢的过程，与脂肪酸氧化的脱氢、加水、再脱氢过程除中间代谢物不同外，受氢体都是相同的。****三羧酸循环的中间产物包括草酰乙酸在内起着催化剂的作用，本身并无量的变化。不可能通过三羧酸循环从乙酰辅酶A合成草酰乙酸或三羧酸循环的其他中间产物，同样，这些中间产物也不可能直接在三羧酸中被氧化成二氧化碳及水。举例：说明草酰乙酸是如何彻底氧化分解的？但实际上循环中的某些成分经常由于参与体内各种相应的合成途径而被除去（如琥珀酰CoA可参与血红素的合成），所以必须不断通过各种途径加以补充，这种作用称为添补作用。Asp-草酰乙酸，Ala-丙酮酸-草酰乙酸，Glu-α-酮戊二酸等。通过添补反应不仅可使循环中的某些代谢物不断得到补充和更新，从而保证三羧酸循环的正常运转；而且也可与多种物质代谢过程彼此联系起来。**人体各组织，除成熟的红细胞之外，均有其氧化糖类的能力。糖的降解途径主要是进行有氧氧化。脑组织主要依靠糖有氧氧化借助能，所以脑组织在血糖浓度低于其正常值的1/3-1/2时即可引起机能障碍，出现昏迷。动物骨骼肌细胞含线粒体较多，但其糖酵解酶类的含量也较高，故当氧供应不足时，糖酵解作用能顺利进行，生成较多的乳酸；但在氧供应充足时则可进行糖的有氧氧化。心肌细胞含线粒体较多，氧供应也较丰富。**④植物体内三羧酸循环所形成的有机酸，既是生物氧化的基质，又是一定器官的积累物质，如柠檬果实富含柠檬酸，苹果中富含苹果酸等。⑤发酵工业上利用微生物三羧酸循环生产各种代谢产物，如柠檬酸、谷氨酸等。**许多微生物如醋酸杆菌、大肠杆菌、固氮菌等体内含有异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶，前者催化异柠檬酸裂解生成琥珀酸和乙醛酸；后者催化乙醛酸与乙酰CoA合成苹果酸。从而将TCA循环联系起来。**乙醛酸循环在动物体内并不存在，只存在于植物和微生物中。它的主要内容实际是通过乙醛酸途径使乙酰辅酶A转变为草酰乙酸从而进入柠檬酸循环。催化此途径的酶既存在于线粒体，也存在于一种为植物膜所特有的亚细胞结构称为乙醛酸循环体中，特别包括两种酶只存在于乙醛酸循环体中，即异柠檬酸裂合酶和