成人支气管扩张症病因学诊断专家共识 .pdf

成人支气管扩张症病因学诊断专家共识

【摘要】支气管扩张症（简称支扩）是一种异质性很强的慢性气道疾病，其病

因诊断对于疾病管理具有重要作用。中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟、中

华医学会呼吸病学分会感染学组组织专家，充分评估了支扩病因诊断领域最新的

研究结果，基于国际通用的Delphi程序，过多次会议讨论和修订，最终形成

了支扩病因学诊断的专家共识。本共识分为四个部分：支扩的定义及病因分类、

支扩的病因学诊断程序、支扩的可治疗病因、支扩的其他病因。希望通过本共识,

助力提高中国支扩病因学诊断能力和疾病管理水平。

支气管扩张症（简称支扩）是一种临床常见的慢性气道疾病，主要表现为慢

性咳嗽、咳痰和反复的感染加重，其患病率仅次于慢性阻塞性肺疾病（简称慢阻

肺）和支气管哮喘（简称哮喘），位居慢性气道疾病的第3位[1-9]o然而，

支扩又是一组高度异质性的疾病，其发病的病因各异，不同病因所致支扩的病理

生理学机制、治疗和预后差异较大，明确病因学诊断对疾病的管理具有重要意义

[1,10-16]o

明确支扩的病因学诊断，具有以下几个方面的意义：（1）部分病因引起的

支扩具有针对性的病因治疗方法，给予相应病因治疗可以改善患者的预后[17

-18]；（2）某些病因所致支扩预后较差，需要密切随访和强化治疗[19-21]；

（3）某些遗传因素所致支扩，明确致病基因后可为这些患者提供遗传咨询，且

有助于后续机制研究和药物开发[22-23]；（4）明确支扩的病因学，有助于

针对疾病的异质性进行归类，更好地了解疾病的自然史、相关机制和预后差异[1,

16,24-25]；（5）针对不同病因学选择不同药物进行干预，才能让患者受益。

否则可能会对患者造成损害，例如研究发现某些治疗囊性纤维化（cysticfibr

osis,CF所致支扩的有效药物（如雾化重组脱氧核糖核酸酶），对于非CF相

关支扩则是无效甚至有害的［26］。可见，无论从临床管理角度，还是研究的角

度，明确支扩的病因学诊断都具有重要意义［1,12-14,27-28］o然而，不

同国家和地区之间支扩的病因谱不同、临床特征各异，国内不同级别医院检测手

段的可及性有差异，因此，制定适合中国国情和临床实践的病因学诊断专家共识,

对于支扩患者至关重要［10,24,29-35］o

基于此，依托中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟和中华医学会呼吸病学

分会联合相关领域专家在充分收集意见、查阅文献和集体讨论的基础上，制定了

《成人支气管扩张症病因学诊断中国专家共识》（以下简称共识）。共识意见的

撰写采用了国际通用的Delphi程序。首先组建共识撰写专家组，检索PubMed.

Medline＞Embase＞中国知网、万方和维普数据库，撰写小组起草共识框架，

反复讨论后，最终确定26个条目进入投票阶段。过130位专家的两轮投票，

并参照专家建议进行修改，最终对全部26个条目达成共识，形成了18条推荐意

见，并对每条意见列出最终的专家共识水平。专家表决意见分为3级：同意、中

立和不同意。若专家投票同意比例＞70%表示对该条目达成共识。希望通过本共识,

规范中国支扩患者病因学诊断策略，提高对于该病的认识和研究水平。需要说明

的是，本共识的用户是呼吸疾病诊疗的临床医生，推荐意见的适用人群是临床诊

断为支扩的患者，对于单纯影像学提示支气管扩张（不伴有相关临床症状）者，

不在本共识讨论范围之内。

第一部分支气管扩张症的定义及病因分类

【推荐意见1】支扩的高危人群：支扩患者必须有影像学支气管扩张，其诊

断主要依赖于胸部薄层CT（＜2mm,对于下述情况应安排胸部薄层CT检查明

确是否存在支扩：（1）慢性咳嗽、咳黏液脓性痰或脓痰＞8周，和（或）反复咯

血，尤其是存在相关危险因素的患者（如鼻窦炎、不孕不育）；（2）慢阻肺和

哮喘频繁中重度急性加重的患者（N2次/年），尤其是既往下呼吸道铜绿假单

胞菌培养阳性者；（3）结缔组织疾病［如类风湿性关节炎、干燥综合征、抗中

性粒细胞胞质抗体（ANCA相关性血管炎等］和炎症性肠病患者出现慢性咳痰或

反复的肺部感染者；（4）既往有人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiency

virus,HIV感染史、