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凝血功能检查解读贾爱平第一部分正常的止凝血机制第一部分

正常的止凝血机制01生理情况下，血液在循环系统中流动，一方面必须保持流体状态下不发生凝固；另一方面，一旦发生创伤，即可通过正常止血机制达到止血目的。02正常止血机制包括：血管收缩与血小板反应、凝血与抗凝系统、纤溶系统。03正常情况下，凝血和抗凝系统保持动态平衡，平衡失调即导致异常的出血或血栓形成。生理性止血正常的止血、凝血机制A、血管因素B、血小板因素C、凝血系统D、抗凝血系统E、纤维蛋白溶解系统A、血管因素血管收缩:最早出现的生理反应，血管收缩，官腔变窄，破损伤口缩小或闭合。血管内皮细胞受损后作用：1、表达并释放vWF导致血小板在损伤部位粘附和集聚。2、表达并释放组织因子（TF）启动外援性凝血系统。3、基地胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内源性凝血途径。4、表达并释放血栓调节蛋白（TM），调节抗凝系统。（1）内皮层：它含有各种细胞器，其中棒管状小体是内皮细胞特有的细胞器。内皮细胞可合成和贮存多种活性蛋白，包括血管性血友病因子（vWF）、组织纤溶酶原激活物（t～PA）、凝血酶敏感蛋白、纤溶酶原激活抑制剂～1（PAI～1）以及凝血酶调节蛋白（TM）等等。

（2）中膜层：由基底膜、微纤维、胶原、平滑肌和弹力纤维构成，起支撑内皮细胞、诱导血小板粘附和聚集，并启动凝血过程的作用。另外还参与血管的舒缩功能。

（3）外膜层：由结缔组织构成，是血管壁与组织之间的分界层。内中外血小板膜糖蛋白Ⅰb(GPⅠb)作为受体，通过vwF的桥梁作用，使血小板粘附于受损内皮下的胶原纤维，形成血小板血栓。机械的修复受损血管。血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa),通过纤维蛋白原相互连接而至血小板集聚。集聚后的血小板活化，分泌或释放一系列活性物质，如血栓烷（TXA2)、5-HT等。血小板通过粘附、集聚、释放反应参与止血过程：B、血小板因素血小板通过粘附、集聚、释放反应参与止血过程血管性血友病因子vWF血小板粘附GPⅠb血管性血友病因子vWF血小板集聚与释放GPⅠbⅡb/Ⅲa血小板集聚与释放血栓形成GPⅠb血管性血友病因子vWFⅡb/Ⅲa凝血过程有自行扩大的正反馈作用。血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。正常凝血机制凝血过程一旦开始，一定会进行到底。存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。C、凝血系统II（凝血酶原）依赖V-kIII（组织因子）IV（钙离子）I(纤维蛋白原)VII(稳定因子)a.决定PT(prothrombintime)值b.V-k依赖，肝功能c.输注新鲜血浆可纠正VIIVIII(抗血友病因子)IX(血小板复合因子II)，依赖V-kV（不稳定因子）Xa的辅因子XI(血浆凝血致活酶前体)XII(Hageman因子)XIII(纤维蛋白稳定因子)PK(激肽释放酶原)HMWK(高分子量激肽原)X(stuart-prower因子)，依赖V-k被激活的因子在罗马数字下方注以a字；、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依赖维生素K凝血因子有I--XIII，及PK，HMWK共14个，无Ⅵ；凝血因子:凝血过程的瀑布学说内源凝血途径是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成过程。外源凝血途径是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。共同凝血途径是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。体内在已不再是主要的凝血途径是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理改变的主要原因之一两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用抗凝血药机理XIaIXaXaIIaVIIIaVaVIIa组织因子激活激活激活激活激活纤维蛋白原纤维蛋白血小板激活激活现代凝血反应模式图D、抗凝血系统(1)抗凝血酶(AT):是血浆中最重要的抗凝物质，约占血浆生理抗凝活性的75%，肝及内皮细胞产生，主要功能是灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FⅨa、FⅪa、FⅫa等有一定灭活作用，抗凝作