肥厚性硬脑膜炎.ppt

病例讨论男，40岁，2003年12月29号右侧肢体突然瘫痪，失语、烦躁后昏迷，CT检查为未见明显异常改变，按脑梗死治疗。第二页，共22页。

第三页，共22页。

第四页，共22页。

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手术记录：额叶硬脑膜明显增厚，色黄，质硬，少许切除增厚硬脑膜外层病变组织病理结果：纤维结缔组织增生，内可见淋巴细胞浸润较密集第六页，共22页。

定义肥厚性硬膜炎（HCP）是神经科的一种少见疾病，是以硬脑膜或硬脊膜局灶性或弥漫性增厚为病理特点，以慢性头痛、脑神经损害及小脑共济失调为主要临床表现的一组疾病。第七页，共22页。

病因继发性硬脑膜炎：常见病因为感染，可因硬脑膜直接受感染或邻近病灶感染波及硬脑膜所致。常见病原菌为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、真菌、铜绿假单胞菌、梅毒螺旋体等；少见的病因有风湿性关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿、某些自身免疫性疾病等，还可及再生障碍性贫血，炎症性肠病等并存。特发性硬脑膜炎：病因不明第八页，共22页。

临床表现头痛（88％）—多表现为慢性、持续性头痛，常为枕部或全头痛。颅神经麻痹（62％）—依次：听神经＞视神经＞动眼神经＞其他小脑性共济失调—后颅窝中硬膜增厚及粘连引起的局部脑组织缺血其它症状—肢体瘫痪、脑积水、Horner综合征、广泛植物神经受累、癫痫发作及意识障碍等第九页，共22页。

临床特点HCP可发生于任何年龄组。50~60岁好发。多数患者首发症状为头痛，有的患者可为唯一症状持续数年。少数病例可出现低颅压，其次可有脑神经受损，其中视神经、动眼神经、外展神经多先受累。若局部硬脑膜明显肥厚，引起脑实质受压，可出现单瘫、偏瘫，也可有癫痫发作并以癫痫发作为首发。少数患者可有小脑受损、精神及垂体功能异常。第十页，共22页。

病理特点HCP的病理特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化。硬脑膜活检可见硬脑膜纤维组织明增生，呈同心排列，可见玻璃样变或干酪样坏死；有些伴炎性细胞浸润；硬脑膜肥厚引起硬膜窦狭窄、闭塞．部分患者可继发硬膜窦栓形成．也可引起颈内动脉狭窄或完全闭塞致脑缺血。炎症在颅底蔓延引起脑神经受损。第十一页，共22页。

影像表现病变主要位于小脑幕、大脑镰、斜坡、鞍旁以及海绵窦。伴有低颅压和静脉窦血栓形成时可有相应的颅脑MRI表现。影像学改变是以硬脑膜增厚为主，可局限性也可弥漫性，表现为受累硬脑膜增厚呈线条状或斑片状，可呈等T1或略高信号，长T2改变。脑组织受压表现取决于硬脑膜的肥厚程度，这种增厚硬脑膜影像往往不伸入脑沟内，以区别于蛛网膜增厚。第十二页，共22页。

T2加权像的低信号主要及硬脑膜的纤维化有关，而高信号则主要及肥厚硬脑膜周边的炎性反应浸润有关。MRI平扫有时可见脑实质病变，可能及增厚硬脑膜局部压迫导致血液回流障碍有关。增强可见增厚的硬脑膜均匀一致的强化。第十三页，共22页。

花礼先，男，间断头痛10余年，以枕部疼痛为著。第十四页，共22页。

治疗类固醇激素治疗—大部分患者病因不明,激素对原发性或及自身免疫相关的HCP有效环磷酰胺及硫唑嘌呤—对激素治疗不敏感、激素依赖、副作用外科切除—颅底部硬膜肥厚，症状明显，对激素治疗不敏感第十五页，共22页。

鉴别诊断脑膜炎多发脑膜瘤自发性低颅压硬脑膜转移第十六页，共22页。

脑膜（脑）炎细菌性有感染史、发热硬膜增厚强化可有邻近脑水肿结核性基底池好发结节发热、其他部位结核、菌素试验阳性第十七页，共22页。

多发脑膜瘤多发圆形/半圆形肿块等长T1、等低T2信号明显强化伴硬膜尾征骨质增生硬化第十八页，共22页。

自发性低颅压青年、中年女性（20-40岁多见）体位性头痛（直立位出现头痛或头痛明显恶化，卧位后缓解或消失）MRI：硬脑膜增厚；硬脑膜异常增强（大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强，脑室脉络丛强化明显，以硬膜窦最为明显。）第十九页，共22页。

脑膜转移脑膜/室管膜广泛增厚形成圆形/半圆形/弧形结节有原发肿瘤病史第二十页，共22页。

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