小儿白血病进展.ppt

化疗注意事项每一个疗程化疗完成后，一旦血象恢复（WBC≥3×109/L，ANC＞1.5×109/L），肝肾功能无异常，须及时作下一阶段化疗，尽量缩短2个疗程之间间隙时间（一般是2-3周）；每一个化疗疗程中，一旦疗程未完成或出现WBC低下，尤其是诱导过程中出现骨髓抑制时，不能轻易终止化疗，应该在作积极支持治疗的同时，继续完成化疗。维持化疗期间，尤其是维持化疗早期，应根据WBC控制在3×109/L，ANC1-1.5×109/L，及时调整MTX和6-MP的剂量，若WBC始终大于4×109/L，不能下降者，易复发，若ANC过早或长时间＜1×109/L，则易发生严重感染。在化疗过程中，一旦出现严重感染，应减缓或暂时中断化疗，待积极控制感染后继续尽快完成化疗。遇严重出血时，及时大力止血，注意防治DIC，血小板极低（小于20×109/L）时，及时输注足量单采血小板悬液，以免发生致死性颅内出血；每一疗程前后必须检查肝肾功能，尤其是HD-MTX和HD-Ara-c治疗，肝肾功能异常时，须及时积极治疗，以期尽早恢复；在缓解后的治疗过程中，如遇不能用与化疗相关，感染相关解释的不明原因的白细胞和（或）血小板低下时并迟迟不能恢复者，要警惕早期复发，应及时作骨髓涂片检查，追查原因，不能盲目等待延长休疗时间；用DNR前后必须作心电图检查，注意维护心功能正常，为预防不可逆性的心肌毒副作用，须密切观察DNR累积量不超过360mg/m2。小于2岁，不能超过300mg/m2，CTX累计剂量最好不大于3.0g/m2，以预防继发性肿瘤和影响生育功能。儿童ALL-BFM方案研究进展ALL-BFM指德国柏林-法兰克福-蒙斯特（Berlin-FrankfurtMinster，BFM)急性淋巴细胞性白血病研究协作组的简称。近30年来，这协作组对儿童ALL进行了大量的临床研究，提出了对早期治疗反应的预后意义，对儿童ALL的治疗作出了巨大的贡献。现将研究进展分述如下。诊断形态：外周血涂片有幼稚细胞、BM幼稚细胞不少于25%CNSL：WBC＞5个/ul，涂片幼稚细胞CT：颅内浸润免疫分型：EGLL建议细胞遗传学：t(9;22)、t(4;11)，预后不好幼稚细胞DNA指数（DI）=1.16为界（DI）=G0/G1期细胞同正常细胞的比率)RT-PCR、BCR-ABL（+）2年生存率53%，RT-PCR、BCR-ABL（-）2年生存率76%,差异显著。186年之前：按RF（ristfactor）2RF=0.2×log（血中幼稚细胞数/ul+1）+0.06×肝cm+0.04×脾cm（均为肋下cm数）3SR＜1.2、MR1.2~1.7、HR≥1.7临床分型01RF：对Prednisonrespose、中枢神经系统、纵隔肿物的评估Prednison治疗第8天，外周血幼稚淋巴细胞计数≤1000/ul，为泼尼松敏感（PGR）；如＞1000/ul,为不敏感（PPR）。86年以后：02同86年，不同之处：T-ALL取代纵隔肿物，高危组增加Ph+染色体90年：195年：提出了SRG、MRG、HRG的标准2SRG:PGR3诱导第33天BMCR4无t(9;22)或BCR-ABL6WBC＜20000/ul及年龄≥1岁、＜6岁、非T-ALL5无t(4;11)或MLL-AF4MRG:符合上述前3个条件外，还具下述表现之一WBC≥20000/ul年龄＜1岁，≥6岁HRG:只需符合下列条件之一PPG第33天BM未达CRt(9;22)或BCR-ABL（+）t(4;11)或MLL-AF4（+）治疗达为共识：强化治疗是化疗的必要组成部分早期全身强烈化疗，加“三联”鞘注，可以不进行预防性头颅放疗（cranialradiotherapy），如需放疗，剂量减低至12Gy维持治疗24个月比18个月全身复发率低PPR复发率高于PGR患儿（90年方案报道PGR8年EFS为80%）关键性药物调整蒽环类药物是诱导及强化治疗的主要药物。每次用药剂量：70-95年，25mg/(m2.次)-30mg(m2.次)-40mg(m2.次),累积计量：320mg/m2-240mg/m2（下降25%），心脏毒性与累积剂量相关。L-ASP是诱导治疗的主要药物之一用法时间：83年以前5000u/(m2.d)ivd1~2183-95年1000u/(m2.d)iv