小儿急性淋巴细胞性白血病.ppt

临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛，有肝、脾、淋巴结肿大、神经系统、睾丸等浸润灶表现。血象改变:三系减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥25%才可确诊为ALL。诊断依据血象：白细胞多数在10-50×109/L,少部分5×109/L或100×109/L骨髓象：骨髓穿刺原始+幼稚淋巴细胞必须≥25%细胞化学染色体检查：对急性白血病进行染色体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计生化检查：溶菌酶：(二)尿酸(三)电解质及酸硷平衡主要检查主要临床表现logo1.贫血2.出血3.发热4.浸润：肝脾淋巴结肿大骨关节疼痛男性睾丸受累可呈弥漫性肿大中枢神经系统白血病治疗原则目前主要是以化疗为主的综合疗法。按型选方案。采用早期、足量、联合、间歇、交替及长期的治疗原则，注意预防髓外白血病及个体化的治疗原则，疗程大约2.5～3年支持治疗01化疗02诱导分化治疗03骨髓移植04免疫治疗05治疗感染防治1改善贫血：可输全血或浓缩红细胞2出血防治：加强鼻腔牙龈的护理化疗期间还须注意预防DIC3防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病4纠正电解质及酸硷平衡5支持治疗化疗：按不同危险度分型治疗，采用早期强化化疗、后期弱化化疗、分阶段、长期规范治疗的方针。1诱导缓解治疗巩固治疗预防髓外白血病维持和加强治疗2诱导缓解治疗VDLP（D）方案：长春新碱（VCR）：1.5mg/（m2.d），快速静脉滴注，d8,d15,d22,d29各用1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg；柔红霉素（DNR）：30mg/（m2.d），快速静脉滴注，LR:d8、d15，IR和HR:d8、d15、d22、d29；左旋门冬酰胺酶（L-Asp）：2000U～6000U/（m2.d），静脉滴注或肌肉注射d8,d11,d14,d17,d20,d23,d26，d29，一疗程总剂量不超过10次，门冬过敏者可用培门冬酰胺酶替换使用；地塞米松（Pred）：40～60mg/（m2.d），d8～28，分三次口服，第29～35天递减至停。或者Dex6～8mg/（m2.d），d8～28，第29天起每两天减半，第35天减停。CAM（T）方案（7天）:CTX：800～1000mg/（m2.d），静脉滴注，d1；Ara-C：75～100mg/（m2.d），Q12h，肌肉注射或静脉滴注，d1～7；6-MP/6-TG：60～75mg/（m2.d），睡前顿服，d1～7。巩固治疗髓外预防1、ＨＤＭＴＸ＋ＣＦ方案＋三联鞘注（甲氨喋呤+阿糖胞苷+地塞米松）年龄MXT（mg）Ara-C（mg）DX（mg）NS（ml）＜12个月6152.5612～36个月9252.56≥3612.535510[MTX]mM（44~48h）[MTX]mM（68~72h）CF(单次剂量)≤1.0≥*DLand≤0.415mg/m21.0[MTX]≤2.00.4[MTX]≤0.530mg/m22.0[MTX]≤3.00.5[MTX]≤0.645mg/m23.0[MTX]≤4.00.6[MTX]≤0.760mg/m24.0[MTX]≤5.075mg/m25.00.7=[MTX]×体重(kg)10血液透析每24小时复查至*DL停止解救。注*DL：检测低限HDMTX化疗时CF解救方法及剂量(最新)维持治疗和加强治疗６－巯嘌呤或６－硫鸟嘌呤＋甲氨喋呤维持期间必须定期用原诱导方案强化，总疗程２.５～３.５年．VP方案：长春新碱、强的松。1VCLP:长春新碱、环磷酰胺、左旋门冬酰胺酶、强的松。2COAP：环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、强的松（或地塞米松）3CODLP：环磷酰胺、米托恩醌、L左旋门冬酰胺酶、长春新碱、强的松。4VDLP：长春新碱、柔红霉素、L左旋门冬酰胺酶、强的松。5CAM：环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤。6（MRD微小残留病）（TL睾丸白血病）7常用化疗方案STEP1STEP2STEP3STEP4维持和加强治疗：6-MP+MTX6-MP75mg/m221次。MTX20~30mg/m2