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NephroticSyndrome1.Defination2.Classification3.EtiologyandPathogenesis4.Pathophysiology5.ClinicalandLaboratoryFindings6.DiagnosisandDifferentiation7.Complications8.Treatment
KeyWordsproteinuriahypoproteinemiahypoalbumenemiahyperlipidemiahypercholesterolemiaedemaprimarynephroticsyndromesecondarynephroticsyndromeminimalchangenephroticsyndrome(MCNS)cholesterol(CHO)triglyceride(TG)spontaneousperitonitisthrombosissteroid-responsivesteroid-resistant
Definaion由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。四大特点:大量蛋白尿低白蛋白血症高脂血症明显水肿前者两者必备发病率发病年龄病因分类
病理正常肾小球毛细血管模式图
Classification一临床分型
单纯性肾炎性
Classification二、病理分型微小病变型(minimalchange)
小儿占80%,成人占15%非微小病变型
Membranous
Membranoproliferative
Focalsegmentalglomerularsclerosis
病理(模型)正微小病变性肾小球病,(左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失
EtiologyandPathogenesis病因不清(细胞免疫遗传基础人种环境)发病机制静电屏障中分子白蛋白选择性分子屏障大中分子蛋白低选择性
Pathophysiology
致病因素低蛋白血症(hypoalbumenemia)血容量↓GRF↓ADH↑醛固酮↑利钠因子↓水钠潴留水肿(edema)高脂血症(hypercholesterolemia)脂代谢紊乱图1肾病综合征病理生理大量蛋白尿(proteinuria)血浆胶体渗透压↓其它蛋白成份球滤过膜通透性↑
ClinicalandLaboratoryFindingsProteinuria定性:尿蛋白3+定量:尿蛋白50mg/kg.24hHypoalbumenemiaA30g/L(蛋白电泳)HypercholersterolemiaCHO5.72mmol/LEdema指凹性,下行性,高度水肿(胸腹水,阴囊水肿)是最早发现的临床特征Others
DiagnosisandDifferentiation具备三高一低的临床特征可诊为肾病综合征原发性和继发性乙肝相关性过敏性紫癜
SLE单纯性和肾炎性1.血尿:2周3次离心尿10/HP2.高血压:学龄儿学龄前儿3.肾功能不全:4.持续补体降低:具备其中一项或多项
Complications是病情加重,死亡的原因,故临床上应早期发现,及时治疗。
Complications一、Infection最常见是疾病复发的常见原因Respiratorytract病毒细菌结核菌Skin轻微感染可以引起疾病加重Spontaneousperitoniti
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