2025《儿童青少年自主神经介导性晕厥诊断与治疗指南》解读.docVIP

2025《儿童青少年自主神经介导性晕厥诊断与治疗指南》解读

晕厥是由于短暂的脑部低灌注导致的一过性意识丧失及不能维持机体姿势而倒地的现象，具有起病快、持续时间短、可自行完全恢复的特点[1]。儿童青少年晕厥的病因、发病机制、诊断和治疗策略不同于成年人，反复晕厥发作会影响儿童青少年的身心健康及生活质量。近年来，儿童青少年晕厥的临床诊治研究取得显著进展，包括晕厥的疾病谱、诊断流程、体位试验[如主动站立试验、直立倾斜试验(head-uptilttest,HUTT)、主动坐位试验]、临床诊断及个体化治疗。儿童青少年自主神经介导性晕厥

(neurallymediatedsyncope,NMS)的诊断和治疗成为儿科领域的热点问题[2]。《儿童青少年自主神经介导性晕厥诊断和治疗指南(2024修订)》根据全球最新研究进展和循证证据进行了修订[3],现对修订指南的晕厥疾病谱、共患病、诊断流程、体位试验及临床诊断等进行解读。

1晕厥的发病率及疾病谱

儿童青少年晕厥发病率17.37%,女性多于男性[4]。疾病谱包括NMS、

心源性晕厥(cardiogenicsyncope,CS)和不明原因晕厥(unexplained

syncope,UPS)。NMS以反射调节异常或自主神经系统功能障碍引起的晕厥发作为特征，是儿童青少年最常见的晕厥原因，占70%～80%;CS占2%~3%;UPS约占20%。儿童NMS根据HUTT血流动力学类型，分为血管迷走性晕厥(vasovagalsyncope,VVS,又分为血管抑制型、心脏抑制型、混合型)、体位性心动过速综合征(posturalorthostatic

tachycardiasyndrome,POTS)、直立性低血压(orthostatichypotension,OH)、直立性高血压(orthostatichypertension,OHT)

[1]。2020年Tao等[5]提出儿童坐位性心动过速综合征(sitting

tachycardiasyndrome,STS)和坐位性高血压(sitting

hypertension,SHT)新概念，丰富了NMS疾病谱。婴儿期屏气发作可能是NMS的一种特殊类型[6]。

儿童青少年NMS常伴共患病，30%～40%的儿童青少年VVS和/或POTS通常共患过敏性疾病[7],或与凝血功能障碍有关[8]。其他常见共患病包括偏头痛、精神障碍、睡眠障碍、过度通气综合征、慢性疲劳综合征、关节过度活动综合征和胃肠道疾病[9]。NMS共患病可能增加了诊断和治疗的复杂性。

2、诊断程序

儿童青少年晕厥的诊断程序包括明确诊断、提示诊断及UPS诊断3个步骤，按照该步骤进行临床诊断明显提高了我国儿童青少年晕厥的诊断效率。还有一些非晕厥疾病，如癫痫、代谢性疾病、中毒、心因性疾病所致的一过性意识丧失，有时容易误诊，需要及时鉴别[10]。

2.1明确诊断对于POTS、OH及OHT[1]、STS、SHT[5]可以通过直立不耐受或坐位不耐受症状的病史获得提示，如心电图正常，主动站立试验或HUTT或主动坐位试验达到阳性标准即可做出诊断；境遇性晕厥(situationalsyncope,SS,指特殊情境下出现晕厥，如排尿、排便、淋浴、吞咽、咳嗽、唱歌、梳头等)[11]、药源性晕厥(用药史)等可以通过典型的病史进行诊断。

2.2提示诊断详细病史、体格检查及心电图检查对于心肌病、肺动脉高压、发绀型先天性心脏病及某些心律失常等疾病可以提示诊断，如婴幼儿期起病、运动诱发晕厥、有器质性心脏病或猝死家族史、心电图异常均提示患儿可能为CS,其中由运动诱发的晕厥及心电图异常对CS提示作用较强[12],对这些患者需根据具体情况，进一步选择超声心动图、Holter心电图、心电图运动负荷试验、心脏电生理、植入式循环记录仪、心导管检查、心血管造影、血尿代谢筛查及基因检测等检查，为明确诊断提供依据。

2.3UPS通过详细病史、体格检查、卧位与立位血压及卧位与立位心电图检查不能明确诊断且也不能提示诊断的患者，如晕厥反复发作，且发作特点提示可能为NMS,则可进行体位试验，包括主动站立试验、或HUTT

[1]、或主动坐位试验[5],有助于NMS的