生物化学脂类代谢.ppt

3.脱氢反应γβRCH2CCH2COSCoAOHHαNAD+NADH+H+β-羟脂酰CoA脱氢酶Oαβγ4.硫解反应αβγRCH2CCH2COSCoAOCH3COSCoAαβ–酮脂酰CoA硫解酶RCH2COSCoAβγ+?-氧化（1）脱氢（2）水化（3）再脱氢（4）硫解?-酮脂酰CoA硫解酶?-羟脂酰CoA脱氢酶?2-烯脂酰水化酶脂酰CoA脱氢酶+2ATP+3ATP以十八个碳原子的饱和脂肪酸硬脂酸为例，其β-氧化的总反应为：CH3(CH2)16COSCoA+8NAD++8FAD+CoASH+8H2O9CH3COSCoA+8NADH+8H++8FADH2计算1分子脂肪酸生成ATP数1分子软脂酸（C16）生成ATP数：R（CH2CH2---）12CH2CH2-CH2-COOHCH2COSCoAR(CH2)12-CH2COSCoA+CH2COSCoA×??-氧化1234567能量生成：以软脂酸（16C）为例7次?-氧化7FADH2 →7×2＝ 14ATP7(NADH+H+) →7×3＝ 21ATP8次三羧酸循环8CH3CO~CoA →8×12＝ 96ATP总计 131ATP净生成:131-2＝129ATP长链脂酰CoA由肉毒碱转运到线粒体β-氧化反应在线粒体内进行01脂肪酸活化生成脂酰CoA(耗能)脂肪酸的β-氧化过程小结03β-氧化过程中有FADH2和NADH+H+生成，这些氢经呼吸链传递给氧生成水β-氧化是需氧的过程02脂肪酸β-氧化的生理意义是体内脂肪酸分解的主要途径，脂肪酸氧化可以供应机体所需要的大量能量（二）脂肪酸的其他氧化方式αα氧化（微粒体氧化酶系）RCH2COOH单加氧酶RCHCOOHOH[O]脱氢酶NAD+NADH+H+O脱羧酶NAD+NADH+H+-ATPRCOOH+CO2脑，肝ω氧化（微粒体氧化酶系）短链脂肪酸(C12)CH3(CH2)nCOOH[O]NADPHOH-CH2(CH2)nCOOHHOOC(CH2)nCOOHTCA1+2CO2+H2O3产物：乙酰CoA丙二酰CoA琥珀酰CoA4奇数碳原子脂肪酸的氧化偶数碳饱和脂肪酸的氧化分解在线粒体进行?-氧化在微粒体进行?-氧化和ω-氧化?-氧化发生在哺乳动物的肝脏和脑组织微粒体，长链脂肪酸?-碳羟基化,生成?-羟脂酸。长链?-羟脂酸是脑苷脂的主要成分。ω-氧化发生在动物体内肝脏微粒体,十二碳以下的短链脂肪酸ω-碳连续进行羟化、羧化，生成二羧酸。?-氧化和ω-氧化的产物都可以继续进行彻底氧化。奇数碳饱和脂肪酸的氧化分解人体内有极少量的奇数碳脂肪酸奇数碳脂肪酸经过(n-1)÷2-1次?-氧化后除了生成(n-1)÷2-1分子的乙酰CoA之外，还又1分子的丙酰CoA。丙酰CoA经丙酰CoA羧化酶、异构酶和甲基丙二酸单酰CoA变位酶催化，最终可以转变为琥珀酰CoA，进入TCA彻底氧化。0102不饱和脂肪酸的氧化途径基本上是饱和脂肪酸的?-氧化当?-氧化进行到不饱和脂肪酸的顺式双键时，即Δ3顺式烯脂酰CoA时，在异构酶的作用下转变为Δ3反式烯脂酰CoA，就可以继续进行?-氧化多部饱和脂肪酸氧化分解还需要差向异构酶的作用，才能够顺利地彻底氧化分解。不饱和脂肪酸的氧化分解四、酮体(Ketonebodies)的生成和利用乙酰乙酸(acetoaceticacid)约占30%β-羟丁酸(β-hydroxybutyricacid)约占70%丙酮(acetone)极少量的脂肪酸氧化分解的中间产物，包括乙酰乙酸，β-羟丁酸，丙酮酮体01酮体的生成场所：肝细胞线粒体原料：乙酰CoA021）2CH3COSCoA乙酰乙酰CoA硫解酶2)CH3COCH2COSCoA+CH3COSCoA羟甲基戊二酸单酰CoA合成酶HMGCoAHMGCoA裂解酶HOOCCH2-C-CH2COSCoAOHCH33）HOOCCH2-C-CH2COSCoAOHCH3+CH3COSCoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酸（HMGCoA合成酶）β-羟丁酸NAD+NADH+H+CH3COCH2COOH乙酰乙酸脱羧酶β-羟丁酸脱氢酶