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一例副肿瘤性天疱疮的皮肤
护理
皮肤内分泌
顾海燕
副肿瘤天疱疮定义
副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic
pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种
自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤
黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，
国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。
流行病学
男女患病情况相等
平均发病年龄：50-60岁
临床表现
PNP特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广
泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。患者皮损伴
随肿瘤存在,且症状严重。
严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔
藓样皮炎或角质成细胞坏死
存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在
肿瘤为特征
实验室检查
皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光
检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠
的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患
者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔
时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴
度与疾病活动程度相关.
全面治疗
强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗
用造血干细胞移植治疗
大剂量皮质类固醇冲击治疗
护理问题
皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关
疼痛：与皮肤粘膜破损有关
有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关
焦虑：与病情较重，愈后易复发有关
睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关
护理措施
保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。
保持床单位清洁，及时更换床单位。
协助患者舒适体位，减轻疼痛。
精神安慰和心理疏导，解除心理负担。
指导患者松弛疗法，减轻焦虑。
向患者讲解疾病相关知识及感染发生的危险因素，预
防感染。
护理措施—颈部深静脉置管护理
存在问题：颈部皮肤糜烂，置管固定困难，易感染
处理：置管处用美皮康银离子敷料，周围凡士林油纱，外用
气切纱布+弹力绷带
护理措施—胸背部皮肤护理
存在问题：水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛
处理：内用爱可欣凝胶+优拓油纱+纱布或泡沫敷料，外用弹
力绷带和弹力胸腹带固定
护理措施—口腔护理
生理盐水加地塞米松10mg分次含漱,每天3次,防止口腔
出血疼痛。
复方氯已定含漱液分次含漱,每天4次,预防感染。
复方维生素B12溶液含漱，每天4次，促进溃疡愈合。
多饮水,餐后勤漱口。
护理措施—会阴护理
1：8000高锰酸钾液外洗，配合立思丁乳膏外
用，每天2次，预防感染。
新适确得软膏外用，每天2次，促进溃疡愈合。
做好隐私保护，夜间采用暴露疗法。
护理评价
2周后
护理体会
副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性
皮肤病，临床表现为严重的黏膜糜烂(特别是口腔黏
膜的糜烂)和多形性的皮肤损害，在临床护理工作中，
随着各种生物敷料的应用，帮助我们有效地处理各种
伤口，缩短了愈合时间，减轻了病人的痛苦。
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