自身免疫性疾病.pptVIP

95%～99%可排除SLE（－）SLE治疗缓解病情特重（大量IC沉积消耗抗体）（＋）低滴度常见于RA等其它自身免疫性疾病高滴度可作为诊断SLE的依据ENA抗体谱检测（－）不能排除抗dsDNA、Sm、rib抗体（＋）可帮助诊断ANA初筛（分型、滴度）SLE检测方法的选择及结果的确认八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病2、类风湿性关节炎（RA）RA中国发病率0.33%,欧美0.5-1%RA有一定的遗传因素以手脚小关节向心性对称发病，老年病人可能存在远端大关节受累，病程长者常可出现关节畸形。产生多种抗变性IgG的自身抗体，即类风湿因子。治疗：一线药物；非甾体抗炎，二线药物；甲氨迪呤、硫唑嘌呤、环孢素A，不能和糖皮质激素合用类风湿因子（RF）抗角蛋白抗体（AKA）抗核周因子（APF）抗Sa抗体抗环状瓜氨酸多肽抗体（CCP）6-GPT突变型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）类风湿关节炎的自身抗体检测抗角蛋白抗体（AKA）AKA主要见于RA，阳性率36%~59%，特异性95%~99%，可先于临床表现出现；高滴度可预示较严重的RA类型。是RA特异性自身抗体。敏感性65%~85%特异性94%~98%高浓度抗CCP抗体是RA发生关节侵蚀的危险因子之一，定量检测有助于判断预后。抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体）波形蛋白是存在于体内的一种天然蛋白，具有40多个可瓜氨酸化位点，抗原决定簇比CCP充分，病变过程中，凋亡巨噬细胞内波形蛋白被瓜氨酸化，形成MCV，并促使抗MCV的形成。01抗MCV对RA，特别是早期RA具有很好的特异性和敏感性；抗MCV可与其他RA自身抗体联合检测，以获取最佳诊断效果。02抗MCV抗体在RA诊断中的应用八、由Ⅲ型超敏反应引起的自身免疫性疾病3、干燥综合征（SS）SS中国的患病率为0.3%,女；男=9:1SS发病高峰；20-30岁，50岁绝经后分泌腺体功能异常导致皮肤和黏膜的干燥，泪腺与唾液腺最常被侵犯，出现眼干与口干。女性病人出现阴道黏膜干燥萎缩，有瘙痒感。治疗：人工泪液、硼酸软膏干燥综合征的自身抗体检测01抗核抗体（ANA），均质型低效价或斑点型类风湿因子（RF）抗SSA和抗SSB抗α-包衬蛋白抗体02赵旺胜江苏省人民医院2010.7.8自身免疫性疾病及自身抗体检测的应用临床上有些疾病可明确诊断（如肺炎、肝炎、结核病、艾滋病、高血压），还有许多疾病难以诊断或治疗效果差，常常让临床医生感到棘手和困惑，这就是自身免疫性疾病。因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致的疾病。自身免疫性疾病下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织自身免疫耐受（autoimmune-tolerance）:正常情况01自身免疫(autoimmunity):指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。自身抗体(autoantibody):针对自身组织器官、细胞及细胞内成分的抗体。成分不发生免疫应答反应。02一、自身免疫性疾病分类指侵犯多种组织器官或系统的一组疾病，可以检出对多种器官或组织成分的自身抗体或致敏T淋巴细胞。难以治愈系统性自身免疫病(systemicautoimmunedisease)01指病变局限于某一特定器官或组织，可以检出对该组织器官成分特异的自身抗体或致敏T淋巴细胞。疗效较好器官特异性自身免疫病(organ-specificautoimmunedisease)02按器官特异性分类胡某：女，27岁，2001年5月18日，新婚两周，突发烧390C,乏力，口腔溃疡，雷诺现象，情绪反复无常，WBC3.2×109/L,两个月未能明确诊断，后查抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm阳性，定为SLE，至今未生育，也不能工作。病例112病例2张某：男，42岁，私企老总，2009年2月感觉下蹲、上楼困难，手无力，低烧。单项CK2999U/L,先怀疑心肌问题，一个月后查抗Jo-1抗体阳性，肌活检示肌纤维变性，诊断：早期多发性肌炎，后碾转北京、上海、广州半年治疗，未有好转。黄某：女，39岁，16岁起经常腹泻，脓血便，人消瘦，多次大