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法国胆道恶性肿瘤临床实践指南解读2024(全文)
《法国胆道恶性肿瘤临床实践指南》(简称该指南)于2023年9月发布
(http://),并于2024年3月以英文形式发表在《欧
洲肿瘤学杂志》口]。该指南由法国12个医学或外科协会组成的多学科综
合治疗协作组(MDT)联合制定,参与者包括肿瘤科、消化内科、外科、
病理科、肿瘤放疗科及影像科等领域的专家。该指南的制定基于Medline
数据库中关于“胆道肿瘤”“胆囊癌”及“胆管癌”的相关究结果。该
指南涵盖了肝内胆管癌(iCCA)、胆囊癌(GBC)、肝门部胆管癌(pCCA)
及远端胆管癌(dCCA),未涉及壶腹癌及混合型肝癌。在严格遵守法国卫
生署指南及GRADE证据分级系统的基础上,该指南对相关建议的推荐强
度进行了从强到低的分类。
鉴于该指南涵盖了最新的胆道癌(biliarytractcancer,BTC)
相关究结果和证据,笔者结合自身临床经验,对该指南具体内容及其与
其他相关指南的异同点进行解读和梳理,旨在帮助读者更深入地阅读和理
解该指南。
1流行病学
2018年全球BTC的发病率为男性0.2%o,女性0.24%。[2]。BTC的
主要危险因素包括胆石病、肝吸虫感染、胆道系统慢性炎症、非酒精性肝
病、吸烟、乙型或丙型肝炎病毒感染及肝硬化等。BTC的发病率具有地区
差异,亚洲尤其是东南亚地区明显高于欧洲等地区,可能由于肝吸虫和慢
性肝炎感染率更高。BTC预后较差,在法国的治疗效果不甚理想。确诊后
1、3及5年的生存率分别为25%、10%及7%。204—205年,法国
约65%的BTC病人首次诊断时仅能接受最佳支持治疗[1]。
2诊断及分型
2.临床分类及分型TNM-AJCC分类和分期系统被全球各指南
共识广泛采用。该指南对BTC的分类亦参考AJCC基于解剖学位置的分
类,将其分为胆管癌、GBC及壶腹癌[3]。胆管癌进一步分为iCCA、
pCCA及dCCAoTNM分期亦参考此分类。
iCCA可以根据肿瘤部位分为大胆管型和小胆管型,但该指南未
提及此分型,两类iCCA的临床表现和预后不同。大胆管型iCCA通常表
现为管腔内的狭窄和阻塞,容易引起黄疸和胆管扩张,诊断相对较早,但
手术难度较大,预后差;小胆管型iCCA虽然早期无明显症状,但若能成
功切除,预后相对较好[4-5]。
对于pCCA,该指南建议采用基于胆管浸润范围的
Bismuth-Corlette分型,同时指出其未考虑周围血管的侵犯,虽对外科
手术具有指导作用但存在局限性。故该指南建议联合XY分型(Rennes
分型)进行初步评估[6]。XY分型根据左肝外侧叶胆管(B2和B3)汇
合部是否受肿瘤侵犯将pCCA分为X型(B2和B3连续性中断)及Y型
(B2和B3连续性完整)。相关究结果显示,X型病人均合并左肝动脉
受累且切除率低,而Y型均无左肝动脉受累且手术切除率高。由于存在样
本量有限及矢状部胆管变异等问题,且临床实际中右肝动脉侵犯比左肝动
脉侵犯更常见,XY分型提出后影响力较为有限。因此,笔者认为该分型
更多用于手术可切除性的初步评估,且不能作为唯一评判标准。对pCCA
可切除性的判断需综合考虑肿瘤胆管浸润、血管侵犯、肝脏储备功能、肝
脏萎缩及残余肝体积等因素。
2.2诊断与治疗前检查
2.2.影像学检查不同于其他多数指南共识,该指南具体阐述了
初诊相关必要检查的指征及目标,见表1[7-8]。影像学检查通过评估胆
道梗阻位置、肝脏侵犯程度、血管受累、淋巴结及远处器官转移来诊断疾
病、进行临床分期及制定治疗方案。
评估基线情况时,所有病人需进行腹部增强CT,iCCA病人需进
行腹部增强磁共振(MRI),pCCA和dCCA病人需进行磁共振胆胰管成
像(MRCP)o这些检查需在胆道引流前完成,以利于判定肿瘤浸润胆管
范围。正电子发射计算机断层显像(PET)有助于发现可能的肝外转移病
灶,超声内镜(EUS)有助于评估区域范围的分期并获取组织进行
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