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认识肾病综合征主讲人:李梅学校:成都职业技术学院合作单位:三六三医院
目录1疾病概述常见病因23临床表现和病理生理机制常见并发症4
概述定义肾病综合征:是指由各种肾脏疾病所致的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。
回顾:肾脏的结构和生理功能
回顾:肾脏的结构和生理功能
回顾:肾脏的结构和生理功能肾盂皮质髓质肾脏肾单位肾小管肾小体肾小球肾小囊近曲小管远曲小管髓袢降支及升支集合管
回顾:肾脏的结构和生理功能肾脏:基本功能是生成尿液,借以清除体内代谢产物及某些废物、毒物,同时经重吸收功能保留水份及其他有用物质,如葡萄糖、蛋白质、氨基酸、钠离子、钾离子、碳酸氢钠等,以调节水、电解质平衡及维护酸碱平衡。同时有内分泌功能,生成肾素、促红细胞生成素、活性维生素D3、前列腺素、激肽等,是机体部分内分泌激素的降解场所和肾外激素的靶器官。肾脏保证了机体内环境的稳定,新陈代谢得以正常进行。
肾病综合征的常见病因分类儿童青少年中老年原发性75%微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎继发性25%过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮性肾炎糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾病过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾病肿瘤相关性肾病
肾病综合征的临床表现和病理生理机制大量蛋白尿正常情况:肾小球滤过膜→分子屏障及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷屏障受损:肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性↑→原尿中蛋白↑,当远超过近曲小管回吸收量时→大量蛋白尿。
肾病综合征的临床表现和病理生理机制大量蛋白尿凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
肾病综合征的临床表现和病理生理机制低蛋白血症大量白蛋白从尿中丢失,促使肝脏代偿性合成白蛋白增加,同时由于近端小管摄取滤过蛋白增多,也使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,肾病综合征病人因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,进一步加重低蛋白血症。
肾病综合征的临床表现和病理生理机制水肿低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成肾病综合征水肿的主要原因。此外,部分病人有效循环血容量不足,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,促进水钠潴留。而在静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管,发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿。
肾病综合征的临床表现和病理生理机制高脂血症在低蛋白血症的情况下,人体肝脏代偿性的合成蛋白增加,也会导致脂蛋白的增加,外周组织利用及分解的减少,从而导致高脂血症。
肾病综合征并发症感染最常见且严重的并发症细菌感染是肾病综合征患者的主要死因之一。临床上常见的感染:原发性腹膜炎蜂窝组织炎呼吸道感染泌尿道感染等
肾病综合征并发症静脉血栓血液浓缩(有效血容量减少)、高脂血症??血液粘稠度增加。某些蛋白质从尿中丢失?肝代偿性合成蛋白增加?机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡、抗凝因子的丢失等?肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症。以肾静脉最为常见,发生率为10%~50%。
肾病综合征并发症急性肾损伤大量的蛋白尿、低蛋白血症??有效的循环血容量不足?肾小球灌注下降?肾小球滤过率下降;低蛋白血症?肾间质的水肿?小球滤过率的下降?急性肾损伤;大量蛋白尿?肾小管阻塞?急性肾损伤;有效循环血容量的不足?急性肾小管的坏死?急性肾损伤。
肾病综合征并发症01肾小管功能减退02骨和钙代谢异常--低钙血症03内分泌及代谢异常
肾病综合征的病理生理机制肾小球基底膜通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症水肿抗凝因子丢失血栓形成血小板积聚功能增加高脂血症脂蛋白合成增加激素、矿物质和维生素丢失增加免疫球蛋白丢失增加肾小管蛋白分解代谢增加肾小管蛋白管型阻塞有效循环血容量不足肾间质水肿急性肾小管坏死肾小球滤过率下降感染蛋白质、脂质代谢紊乱急性肾损伤
小结定义肾病综合征是指由各种肾脏疾病所致的,以大量蛋白尿(尿蛋白>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。疾病分类原发性和继发性,75%是原发性疾病,25%是继发性疾病进展而来常见并发症感染-最常见且严重静脉血栓形成-肾静脉血栓最常见急性肾损伤、肾小管功能减退、骨和钙代谢异常、内分泌及代谢异常等
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