肾病综合征的诊治.pptx

肾病综合征的诊治汇报人：医学生文献学习时间：20XX-XX-XXXXXX医院

肾病综合征一、定义肾病综合征是一组以大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症（血清白蛋白＜30g/L）、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征，其中前两项为诊断必备条件。

肾病综合征二、病因按病因分为原发性和继发性两大类，原发性常见病理改变有微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎

分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎

微小病变型肾病

局灶节段性肾小球硬化

系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎

狼疮性肾炎狼疮性肾炎

过敏性紫癜肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾脏病

肾淀粉样变性

骨髓瘤性肾病

淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征二、病因肾病综合征的分类和常见病因

肾病综合征三、病理生理1.大量蛋白尿：肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障功能受损，导致大量血浆蛋白从肾小球滤过膜通过，是蛋白尿形成的病理生理基础，高血压、高蛋白饮食等增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素可加重尿蛋白排出，尿液中主要含白蛋白和近似分子量的蛋白，大分子蛋白在血浆中浓度不变。

肾病综合征三、病理生理2.低白蛋白血症：大量白蛋白从尿中丢失，肝脏代偿性合成白蛋白增加，近端肾小管摄取滤过蛋白增多使肾小管分解蛋白增加，当肝脏合成不足以克服丢失和分解时出现低白蛋白血症，此外，胃肠道黏膜水肿导致蛋白质摄入不足等也会加重低蛋白血症，长期大量蛋白丢失可导致营养不良和生长发育迟缓，除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白、补体成分等也可减少，少数病人可出现甲状腺功能减退，缓解后可恢复。

肾病综合征三、病理生理3.水肿：低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙是主要原因，部分病人有效循环血容量不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统促进水钠潴留，也有研究认为部分病人水钠潴留是肾脏原发水钠潴留的结果。

肾病综合征三、病理生理4.高脂血症：病人表现为高胆固醇血症和/或高甘油三酯血症，伴有低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白及脂蛋白a升高，高密度脂蛋白正常或降低，主要原因是肝脏脂蛋白合成增加和外周组织利用及分解减少，高胆固醇血症与肝脏合成过多富含胆固醇和载脂蛋白B的LDL及LDL受体缺陷致LDL清除减少有关，高甘油三酯血症更多是由于分解减少。

肾病综合征四、病理类型及其临床特征1.微小病变型肾病（1）病理特点：光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性，免疫病理检查阴性，电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。微小病变型肾病示意图左：正常肾小球；右：病变肾小球。1.上皮细胞足突消失；2.基底膜；3.内皮细胞；4.系膜细胞。

肾病综合征四、病理类型及其临床特征1.微小病变型肾病（2）流行病学：占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，成人原发性肾病综合征的5%-10%，男性多于女性，儿童发病率高，60岁后有一小高峰，60岁以上病人高血压和肾功能损害较为多见。（3）临床表现：典型表现为肾病综合征，约15%的病人有镜下血尿。（4）治疗与预后：30%-40%病人可自发缓解，90%病例对糖皮质激素治疗敏感，复发率高达60%，反复发作或长期大量蛋白尿未控制可发生病理类型转变，成人治疗缓解率和复发率较儿童低。

肾病综合征四、病理类型及其临床特征2.系膜增生性肾小球肾炎（1）病理特点：光镜下肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依增生程度分为轻、中、重度，免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎，前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM沉积为主，常伴有C3在肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积，电镜下系膜增生，系膜区可见电子致密物。系膜增生性肾小球肾炎示意图左：正常肾小球；右：病变肾小球。1.上皮细胞；2.基底膜；3.内皮细胞；4.系膜细胞；5.免疫复合物。

肾病综合征四、病理类型及其临床特征2.系膜增生性肾小球肾炎（2）流行病学：我国发病率高，约占原发性肾病综合征的30%，显著高于西方国家（约10%），男性多于女性，好发于青少年。（3）临床表现：约50%的病人有上呼吸道感染等前驱感染，甚至表现为急性肾炎综合征，部分隐匿起病，非IgA系膜增生性肾小球肾炎病人约50%表现为NS，70%伴有血尿；IgA肾病病人几乎均有血尿，约15%表现为NS。（4）治疗与预后：多数病人对激素和细胞毒药物有良好反应，50%以上经激素治疗可获完全缓解，治疗效果与病理改变轻重程度有关。

肾病综合征四、病理类型及其临床特征3.局灶节段性肾小球硬