格林-巴利综合征.ppt

临床表现运动障碍：进行性肌无力是该病的突出表现（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失，受累部位肌肉萎缩。（5）绝大多数进展不超过4周（6）恢复顺序自上而下，与进展顺序相反。第5页,共23页，星期六，2024年，5月临床表现脑神经麻痹（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%），可表现语音低微、吞咽困难、进食呛咳，易发生误吸。（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫少数患儿可出现视乳头水肿而无明显视力障碍。第6页,共23页，星期六，2024年，5月临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱，7%-15%患儿需辅助呼吸。第7页,共23页，星期六，2024年，5月临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：发病初期，患儿可诉痛、麻、痒或其他不适。少数患儿可查到手套、袜套样感觉障碍（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧神经根牵涉性疼痛而致）第8页,共23页，星期六，2024年，5月临床表现自主神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）第9页,共23页，星期六，2024年，5月

实验室检查

脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）病初脑脊液蛋白可以正常，病后第2周开始升高，第3周达高峰，之后又逐渐下降。糖含量正常，细菌培养阴性。第10页,共23页，星期六，2024年，5月实验室检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常第11页,共23页，星期六，2024年，5月诊断与鉴别诊断诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低第12页,共23页，星期六，2024年，5月鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液中蛋白细胞均增加（5）病毒分离、血清学检查第13页,共23页，星期六，2024年，5月鉴别诊断急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高第14页,共23页，星期六，2024年，5月治疗该病对患儿生命威胁最大的症状是呼吸机麻痹，其次是后组脑神经功能障碍，如能度过急性期，大多恢复良好。第15页,共23页，星期六，2024年，5月治疗加强护理与一般治疗该病可以进展很快，甚至24小时内可以出现呼吸机麻痹。（1）勤翻身，维持肢体功能位。（2）及时清除口部分泌物，保持气道通畅（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）注意防治交叉感染第16页,共23页，星期六，2024年，5月治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留第17页,共23页，星期六，2024年，5月治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)第18页,共23页，星期六，2024年，5月治疗血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性第19页,共23页，