慢性粒细胞白血病病人的护理内科护理学第六章讲解.pptx

慢性粒细胞白血病病人的护理内科护理学第六章2024年5月李平

教学目标素质目标关爱患者，细心耐心。知识目标掌握慢性粒细胞白血病的临床表现。能力目标掌握慢性粒细胞白血病的护理措施。

教学重难点重点慢性粒细胞白血病的临床表现、治疗原则。难点慢性粒细胞白血病的治疗措施、护理措施。

1、急性白血病的临床表现？2、急性白血病的确诊依据？3、高白细胞血症、高尿酸血症肾病的紧急处理？4、急淋、急非淋的化疗方案？5、化疗药物发生外渗，该如何处理？

病人，男性，18岁。在学校上完晚自习回宿舍的途中淋雨后，出现打喷嚏、流鼻涕，自己觉得是着凉“感冒”，服用1包感冒冲剂后入睡。当天晚上出现高热，体温39.5℃，连续2天持续高热，伴头晕、全身骨骼疼痛。老师和同学将他送到医院住院治疗。请思考：1.病人目前存在的护理诊断/问题有哪些?2.假如你是这位病人的主管护士，当病人获悉病情后忧心忡忡，甚至绝望时，你应该如何给予病人心理上的支持？

慢性粒细胞白血病病人的护理

慢性粒细胞白血病（慢粒）定义是一种发生在多能造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为骨髓系各个阶段细胞的过度增殖，外周血中粒细胞显著增多并伴不成熟，在受累细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。临床表现：发热、贫血、脾大等，可从慢性期向加速期、急变期发展。

慢性粒细胞白血病（慢粒）流行病学慢粒约占全部白血病的15%，我国发病率约为（0.39～0.99）/10万，在慢性白血病中，90%为慢粒。发病年龄20～60岁，发病率随年龄增长逐步上升，男性略多于女性。本病生存期约为39～47个月，5年生存率为25%～35%，极少数病人生存10～20年。病程后期发生急变者，其预后差，多数病人于几周或几个月内死亡。Ph染色体阴性者预后较差。

病因及发病机制慢粒有较明确的致病因素，即大剂量的放射线照射。大部分慢粒病人中可发现有Ph染色体，产生BCR-ABL1融合基因，转录成融合mRNA，编码生成具有很强酪氨酸蛋白激酶活性的融合蛋白p210，抑制细胞凋亡，使细胞生长增殖过度。

临床表现起病缓慢，症状多为非特异性，逐渐加重，按其自然病程分为慢性期、加速期及急变期。慢性期早期无自觉症状，持续数年。常以乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进为表现。以脾大为最显著体征，往往就诊时已达脐或脐以下，可引起左上腹不适。随病情进展，脾脏逐渐增大，少数病人因脾梗死而出现左上腹疼痛。多数病人胸骨中下段压痛。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。

临床表现加速期及急变期加速期主要表现：原因不明的发热，骨、关节痛，贫血、出血加重，脾脏迅速肿大，对原来有效药物变成无效。此期从几个月至数年。急变期表现与急性白血病相似，有严重贫血、出血、发热等症状；多数为急粒变，少数为急淋变。预后极差，多在数月内死亡。

1.慢性髓细胞白血病慢性期最突出的体征是A.胸骨下段压痛B.脾大C.发热D.骨关节痛E.贫血B单选题

辅助检查血常规检查慢性期白细胞计数高于20×109/L，部分病人在100×109/L以上；各阶段中性粒细胞均增多，以中幼和晚幼、杆状核粒细胞为主，原始细胞10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；血红蛋白早期正常，血小板计数正常或增多，晚期血红蛋白及血小板明显下降。

辅助检查骨髓象检查骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，中幼粒、晚幼粒细胞明显增多，粒红比例明显增高；慢性期原始粒细胞10%，急变期明显增高达30%～50%或更高；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；红细胞系相对减少；巨核细胞系正常或增多，晚期减少。

辅助检查染色体检查及其他90%以上的慢粒病人发现Ph染色体；少数Ph染色体呈阴性，其预后较差。血生化检查血清及尿中尿酸浓度增高；中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应。

治疗原则及主要措施CML治疗着重于慢性期，避免疾病转化，力争细胞遗传学和分子生物学水平的缓解；进入加速期和急变期，按急性白血病治疗，但缓解率低，预后不良。分子靶向治疗酪氨酸激酶抑制剂——伊马替尼（格列卫，STI571）是目前治疗慢粒的首选药物。造血干细胞移植是目前根治性的标准治疗，宜在慢性期待血象和症状控制后尽早进行。HLA相合同胞间移植后，病人3～5年无病生存率为60%～80%。

治疗原则及主要措施化学治疗化疗药物有白消安、羟基脲、二溴甘露醇、氮芥类药物，其中首选羟基脲。羟基脲：细胞周期特异性化疗药，起效快，但持续时间短，用药后2～3天白细胞数下降，停药后很快回升。α干扰素用干扰素治疗（早期皮下注射）慢粒慢性期病人效果较好，约70%病人可获缓解。其他治疗脾大明显而化疗效果不佳时，可做脾区放射治疗。服用别嘌醇且每日饮水1500ml以上，可以预防化疗期间细胞破坏过多过速引起的高尿酸肾病。

2.慢性髓细胞白血病首选的化疗药物是A.长春新碱B