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免疫学结课论文-MHCⅡ类分子表达调控与自身免疫性疾病--第1页
免疫学结课论文
MHCⅡ类分子表达调控与自身免疫性疾病
姓名：
学号：
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班级：
任课教师：
二零一二年十二月
免疫学结课论文-MHCⅡ类分子表达调控与自身免疫性疾病--第1页
免疫学结课论文-MHCⅡ类分子表达调控与自身免疫性疾病--第2页
MHCⅡ类分子表达调控与自身免疫性疾病
摘要：MHCII类分子提呈经过加工的抗原给CD4T淋巴细胞，在诱发免疫反应中起重要作用。
MHCII类分子不正常表达会引起严重的免疫缺陷疾病，如裸淋巴细胞综合征(BLS)等。目前已识别
出四种不同的MHCII调控基因。这些基因分别编码RFXANK、RFX5、RFXAP和CIITA。其中，
前三个是RFX复合物的亚基，RFX是一种结合于所有MHCII类基因启动子上的泛式表达的因子。
CIITA是MHCII类分子表达的主要调控因子，其严密调控的表达模式决定了MHCII类分子表达的
细胞特异性，及能否被诱导且在何种水平上表达。自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AD）是指
机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体及自身致敏淋巴细胞，攻击自身靶抗原细胞
和组织，使其产生病理改变和功能障碍而导致的疾病。MHCII类分子在AD发病中有着重要的作
用。
关键词：MHCII类分子；调控因子；CIITA；RFX复合物；AD
主要组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)是一个高度多态性的基因群。
MHC基因产物根据结构和功能的不同分为两种类型：MHCI类和MHCII类分子。MHCII类分子
是呈现在免疫系统特定细胞表面的由α链和β链非共价键相连组成的一组高度多态性的跨膜糖蛋白
[1]
。这些分子提呈经过加工的外来抗原给辅助性T细胞的抗原受体(TCR)，导致辅助性T细胞激活
和分化，从而在诱发免疫应答中起重要的作用。在一些病毒感染的疾病中，病毒的某些蛋白就是通
[2]
过干扰MHCII的功能，影响了正常的免疫识别。
在健康的机体当中，MHCII类分子存在两种表达模式：组成型表达和诱导型表达。组成型表
达一般只限定于免疫系统的一部分细胞中，主要包括源于骨髓的抗原呈递细胞（antigenpresenting
cells，APCs）即：树突细胞、B细胞、单核／巨噬细胞系细胞、胸腺上皮细胞和人类激活的T细胞。
大多数非源于骨髓的细胞类型一般不表达MHCII类分子。然而一些诱导因子，其中最突出和最有
效的是IFN-γ,有可能诱导这类细胞表达MHCII类分子。IFN一对MHCII类分子的诱导表达可进一
步被其它因素调节。例如：转化生长因子β（TGF-β）、干扰素α（IFN-α）、白介素1（IL-1）能抑制
IFN-γ对MHCII类分子的诱导表达。MHCII类分子的表达主要在转录水平上调控。MHCII类基因
表达的调控因子，主要是通过裸淋巴细胞综合征（BLS）中MHCII类分子表达缺陷的分子机制的阐
明而得以解决。BLS中有缺陷的基因的分离导致两个关键的调控因子：CIITA和RFX复合物的识
别。
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1.MHCⅡ类分子表达调控
1.1MHCII类基因与蛋白结构
MHCII类基
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