第章皮肤肿瘤广东江门中医药职业王玉仲讲解.ppt

三．肿瘤期为圆形或不规则形隆起肿物，像蘑菇状，褐红色，可破溃伴有剧痛，肿瘤常见于面、背及四肢近端。红斑期：早期很难确诊，若见亲表皮现象，高度提示为蕈样肉芽肿的特征，即在表皮出现单一核细胞散在分布，与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕将其分开。偶可见几个单一核细胞密集在一起，周围有一晕样间隔，这提示有小的Pautrier微脓疡。在真皮乳头层紧靠表皮下有血管周围和局灶性多形性细胞浸润。组织病理斑块期：常见棘层肥厚，钉突延长，真皮浸润细胞可侵入表皮，有多形性细胞浸润，主要包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞和浆细胞等在真皮上部常呈带状或弥漫分布，在真皮下部呈片状分布，有亲表皮现象。往往在表皮内出现Pautrier微脓疡，可见相当多比例的蕈样霉菌病细胞(MF细胞)，这种细胞核深染，核外形不规则，有异形性的单一核细胞。肿瘤期：其肿瘤细胞浸润广泛分布于真皮及皮下组织，并可侵犯与破坏表皮而形成溃疡。浸润主要由MF细胞组成，核异形性，深染，大小有显著差别，常见有核丝分裂。用特异性抗人T淋巴细胞抗血清及间接过氧化物酶染色能原位鉴定淋巴细胞，显示了MF真皮及表皮浸润中主要含有T淋巴细胞抗原(HTLA)细胞，而Pautrier微脓疡中所有细胞都显示T淋巴细胞标记。所有T细胞OKT3抗体阳性，在蕈样肉芽肿真皮浸润中，80-90％T细胞显示诱导(辅助)表现型，OKT4抗体阳性，而仅10—20％属于抑制／细胞毒型，OKT8抗体阳性。MF细胞胞质少，有相对大的核，核膜有许多皱褶，核浆形成指状突起，核呈脑回状，染色质颗粒致密集聚在核膜上，并散在于整个核内。蕈样肉芽肿的早期诊断很困难，要密切结合临床和多次活检，才能明确诊断。斑块期蕈样肉芽肿要与淋巴瘤样丘疹病鉴别，前者皮损平顶状，通常无糜烂或溃疡，正常角化和角化不全，无嗜中性白细胞，仅有单个坏死角质形成细胞，且少见，无表皮内水疱或脓疱，表皮内有Pautrier脓疡，真皮内红细胞少，而是多形性细胞浸润，可见MF细胞，而后者皮损呈圆顶状，常见糜烂和溃疡，角化不全，常有嗜中性白细胞，表皮内常有楔形坏死和单个坏死角质形成细胞，仅有散在单个异形性单一核细胞常有水疱或脓疱，真皮与表皮内有很多红细胞渗出。诊断与鉴别诊断瘤前期治疗主要是增强患者机体免疫力，采用局部治疗。肿瘤期特别是淋巴结已受累时，以化疗为主。治疗目标是控制疾病要比治愈疾病来得重要。一．局部治疗早期红斑期患者以中药及对症治疗为主，皮损较广泛且有明显浸润时，采用电子束治疗，再以外用氮芥及皮质类固醇激素霜治疗。二．光化疗法近来国际上对红皮病型蕈样肉芽肿患者采用体外光化疗法，即PUVA治疗，可改善病情，取得较满意效果，需要维持治疗。三．化疗主要用于肿瘤期，以联合化疗为主，合并皮质类固醇激素治疗亦有一定疗效。治疗恶性黑素瘤(Malignantmelanoma)与日光照射密切有关，黑素瘤高发生率的国家是全年有阳光照射的国家，浅色皮肤、日光照射频繁的人们较皮肤较黑的暴露日光较少的人们发病率高，严重的日光晒伤易发生恶黑，长波人工紫外线照射(UVA)亦是一危险因素。5％恶黑有家族史，基因是染色体9P21.有多发发育不良痣及先天性色素痣者易发展为恶黑。与种族有关，白种人恶黑发病率远远高于有色人种。外伤与刺激亦易造成恶黑发病。还可能与病毒感染有关。病因多数发生在30岁以上白人，高峰年龄为40—69岁，在英国等欧洲女性恶黑发病多于男性，多数国家两性发病相等，年青成人恶黑最常见于女性小腿和男性背部，年纪较大成人多发生在两性面部。恶黑主要分四种类型：一．浅表扩散性黑素瘤(superficialspreadingmelanoma)在皮肤恶性黑素瘤中占80％，见于背部及小腿，直径2．5cm，可有黄褐色、棕色、黑色、粉红色、蓝灰色多种色泽丘疹和结节，边界不规则，生长较慢，开始黑素瘤在表皮浅表扩散，经数月或数年成为浸润，浸润期伴有结节和色素增加，预后差，5年存活率70％。临床表现二．恶性雀斑样痣黑素瘤(lentigomalignamelanoma)多发生于老年人暴光部位，常在面部，由恶性雀斑样痣发展而来，为局部变硬的一个或数个蓝黑色皮内结节，其生长缓慢，转移较迟，其转移开始局限于临近淋巴结，预后较好，5年存活率90％-94％。三．结节性黑素瘤(nodularmelanoma)男性较女性常见，常发生在50-60岁年长者。好发于足底、外阴、头颈、下肢，为隆起结节，一般为黑色、蓝黑色、褐色、黄褐或黄白色，表面光滑，息肉样或蕈样，直径0．2-12cm或更大，迅速增大并发生溃疡，易出血。由于其一开始就垂直侵袭性生长，因而预后差，很早发生转移至肝、肺和脑。转