先心病室间隔缺损.ppt

室间隔缺损

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。

类型

约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。

约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。

约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。

室间隔缺损的分型

膜部Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。

Ⅱ型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤维组织组成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。

漏斗部Ⅰ型：干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。

Ⅱ型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。

肌部可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。

病理生理

室间隔缺损

病理生理

小的室间隔缺损左向右分流量小，不易发生肺动脉高压，临床上可长期无症状；中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，肺血管阻力轻度增高，右心负荷增大，临床上可有中等程度的症状；巨大室间隔缺损左向右分流量大，较快形成肺动脉高压，右心室压力升高接近或超过左心室压力，出现双向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格综合征。

病理生理

在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。

缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、左心室，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。

诊断

1、症状；

2、体征；

3、心电图；

4、X－线；

5、超声心动图；

6、心导管或心血管造影等检查。

症状

缺损小，可无症状。

缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀。

本病易罹患感染性心内膜炎。

体征

心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大。

典型体征：胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤，震颤与杂音最强点一致。

若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。

肺动脉瓣第二音亢进及分裂。

严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

X－线

缺损小者心影多无改变。

缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主，肺动脉圆锥突出，肺野充血，主动脉结缩小。

缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，

严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。发生肺动脉高压右向左分流综合征时，由于左向右分流减少，右向左分流增多，周围肺纹理反而减少，肺野反而清晰。

心电图

缺损小者心电图无异常。

中度缺损可出现左心室高电压和不完全性右束支传导阻滞图形。

缺损中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴劳损或V5-6导联深Q波等改变。

室间隔缺损的心电图特点

室间隔缺损的心电图特点主要包括以下几个方面：

1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。

2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。

3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。

超声心动图

左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断。

多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房9%容积以上，或右心室平均血氧饱和度右心房4%以上即可认为心室水平有左向右分流存在。偶而导管可通过缺损到达左心室。

依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

在进行右心导管检查时应特别注意瓣下型缺损，由于左向右分流的血流直接进入肺动脉，致肺动脉水平的血氧饱和度高于右心室，易误诊为动脉导管未闭。

心血管造影

彩色多普勒超声诊断单纯室缺的敏感达100%，准确性达98%，故一般不需做造影检查。但如疑及肺动脉狭窄可行选择性右心室造影。如欲与动脉导管未闭或主、肺动脉间隔缺损相鉴别，可行逆行性主动脉造影。对疑难病例可