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2025肝门部胆管癌诊断和治疗指南

肝门部胆管癌是胆道恶性肿瘤的常见类型，起病隐匿，并具多维度浸

润性生长特点：既可沿胆管壁轴向浸润，也可突破胆管树向侧方浸润，

导致邻近的门静脉、肝动脉和肝实质受累及，且易发生区域性淋巴结和

神经丛转移⑴。根治性手术切除是治疗肝门部胆管癌的首选手段，肝

门部胆管癌根治性手术实施涉及明确诊断、临床分期及分型、可切除性

评估、手术规划、围手术期管理及系统治疗等多个环节，是肝胆外科中

诊疗难度最大、技术要求最高的领域之一。为规范我国肝门部胆管癌的

诊疗行为，2013年制订并颁布了《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2013

年版）》。该版指南集中反映了当时我国在肝门部胆管癌诊断、治疗和

研究方面的状况，在规范诊疗流程、改善患者预后、保障医疗质量和安

全，以及优化医疗资源利用等方面发挥了重要作用。近年来，国内外在

肝门部胆管癌的诊断、术前评估、手术策略和技术、围手术期管理以及

综合治疗等方面均取得了显著进展。因此，中国研究型医院学会肝胆胰

外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会，组织全国肝门部

胆管癌领域专家，在结合最新临床实践经验和研究进展的基础上，根据

循证医学原则，修订并更新为《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025

版）》（以下简称本指南），旨在为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提

供指导意见，提升诊治水平，进一步改善患者预后。循证医学证据等级

评估参考证据评价与推荐意见分级、制定和评价方法学（gradingof

recommendationsassessment,development,andevaluation,

GRADE）的指导原则，采用《牛津循证医学中心分级2011版》作为

辅助工具具体执行证据分级（证据等级1〜5）03］。专家组主要参考

GRADE系统对推荐意见分级原则，融合美国临床肿瘤学会指南的分级

方案，对推荐意见分级进行相应调整和优化⑷。推荐强度被划分为两

个等级：强推荐和弱推荐。

一、肝门部胆管癌定义

肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管（肝总管、左右肝管及其汇合部

胆管上皮细胞）的恶性肿瘤。为明确区分肝门部胆管癌与肝内胆管细胞

癌、远端胆管癌，本指南以门静脉系统为参照界定其边界：左侧边界为

门静脉左支水平部与矢状部转角处对应胆管（即U点）；右侧边界为

门静脉右后支起始部左侧对应胆管（即P点）；下方边界为胆囊管和肝

总管汇合点⑸。由于肝内胆管和肝外胆管的边界界定不明确，第五版

WHO消化系统肿瘤分类指出，具肝内成分并累及肝门的大胆管型肝

内胆管癌源于近肝门的肝内胆管，生物学特性近似肝门部胆管癌⑹。

因此，针对该类型的胆管肿瘤，当肿瘤中心位于U点与P点间，并累

及单侧或双侧肝门胆管时可被定义为肝门型肝内胆管细胞癌，其诊治应

与肝门部胆管癌等同⑺O

二、肝门部胆管癌发病危险因素

鉴于肝门部胆管癌的流行病学研究中存在：

（1）地区和人种差异大。（2）病例规模相对较小。（3）多数研究未

明确区分胆道恶性肿瘤亚型。目前相关致病高危因素仍在研究探索中。

目前，欧洲流行病学研究结果显示：原发性硬化性胆管炎与肝门部胆管

癌发病密切相关⑻。东亚的研究结果显示：肝吸虫病是导致肝门部胆

管癌的高危因素⑼。HBV和HCV感染相关的肝脏疾病与肝内胆管癌

关系密切，但与肝门部胆管癌的关系尚需进一步验证E10]o此外，肝内

外胆管结石、先天性胆道畸形也与肝门部胆管癌显著相关[项；糖尿病、

吸烟、肥胖与肝门部胆管癌也存在相关性oIgG4相关性硬化性

胆管炎、胰胆管汇合异常、伤寒感染、胆汁幽门螺杆菌感染等疾病与肝

门部胆管癌的关系需进一步探索口415]。同时，酗酒、受亚硝胺污染的

食品、石棉、二嗯英、氯乙烯和乳化剂等毒性与环境因素也可能与之存

在潜在联系[16-20]O

推荐意见

1:胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、肝内外胆管结石

是肝门部胆管癌的明确危险因素（证据等级2,强推荐）。

三、肝门部胆管癌的临床诊断

（一）临床表现与实验室检查肝门部胆管癌的诊治应在具备相关专业

技能的医疗中心进行，应首先进行多学科团队（multidisciplinary

team,MDT）会诊，MDT主要包括肝胆外科、影像科、消化内科及

内镜中心、病理科、放疗科、肿瘤科等⑵22]o

推荐意见2:建议肝门部胆管