第五十七章急性炎症性脱髓鞘性神经病讲解.ppt

第五十七章急性炎症性脱髓鞘性神经病临床案例患者，男，24岁。10日前受凉后发热，自服感冒药后症状缓解。5日来两下肢乏力明显并逐渐加重，伴麻木和酸痛，近3日两下肢完全瘫痪,两上肢也不能抬举。大小便正常。体格检查：两下肢肌肉松弛，仅两踝和足趾稍有活动，两上肢腱反射减弱，两下肢腱反射消失。思考题：你认为可能是什么病？为明确诊断还应做何检查？主要内容一、概念二、病因与发病机制三、病理四、临床表现五、并发症六、实验室和其他检查七、诊断和鉴别诊断八、治疗九、预防及预后一、概念（一）概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称吉兰-巴雷综合征，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴组胞和巨噬细胞等炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病，以四肢远端对称性瘫痪伴感觉障碍及脑脊液蛋白-细胞分离为其典型临床表现。（二）流行病学：年发病率为0.6～1.9/10万，男性略高于女性，各年龄段均可发病。我国尚无系统的流行病学资料，发病年龄以儿童和青年多见，四季均有，但夏秋季多见。病因：尚不清楚，患者病前多有上呼吸道或肠道非特异性感染或疫苗接种史,最常见的病原体为空肠弯曲菌。此外，还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙肝病毒和人类免疫缺陷病毒等。发病机制：目前多认为是一种自身免疫病，即病原体感染后促发的机体免疫调节功能失调，由体液和细胞免疫介导的一种抗原抗体迟发型过敏反应。二、病因与发病机制病变部位主要位于脊神经根、脊神经和脑神经。组织学可见神经、血管有免疫复合物沉积，淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润，导致神经脱髓鞘损伤，通常无轴索变性。脊膜、脊髓和脑也有炎症反应，前角细胞和神经运动核可有退行性变。肌肉呈神经过敏性萎缩。三、病理四、临床表现1.多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染史，或有疫苗接种史。2.感觉障碍：主要为对称性肢体远端感觉异常，有麻木感、蚁走感、针刺感等，甚至出现剧痛，疼痛常见于腓肠肌，继而出现不同程度的手套、袜套样分布的感觉障碍，但无感觉缺失。3.运动障碍：主要为肢体对称性下运动神经元性瘫痪，以下肢无力开始，也可从上肢开始或四技同时出现，多于数日至2周达高峰，呈弛缓性瘫痪,下肢重于上肢，键反射减弱或消失，病理反射阴性。四、临床表现4.脑神经损害：较为常见，有的甚至为首发症状，最常见者为双侧而神经麻痹，其次是延髓麻痹，舌咽神经和迷走神经受损时出现吞咽困难和发音障碍，咽反射消失。5.自主神经功能障碍：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀和营养障碍，严重者可有窦性心动过速，体位性低血压、高血压和一过性排尿困难。病情一般在发病2～3周稳定，1～2个月逐渐恢复。个别患者死于严重的呼吸肌麻痹。1.呼吸衰竭由呼吸肌麻痹所致，是本病死亡的主要原因。2.肺部感染咳嗽反射和清除呼吸道分泌物功能减弱，易引起细菌感染。3.心律失常多由机械通气或代谢紊乱引起。五、并发症1.脑脊液检查多在发病后2～3周出现蛋白一细胞分离現象,即蛋白增高而细胞数正常或轻度升高，这是本病的特点之一。2.心电图检查可有窦性心动过速，T波改变（如T波低平）、QRS波电压增高，心肌损害等或其他心律失常。3.神经电生理检查对本病的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要，应早期做多根神经检查。六、实验室和其他检查（一）诊断1.病前感染史，急性或亚急性起病。2.四肢远端对称性感觉障碍，弛缓性瘫痪。3.常合并脑神经损害。4.脑脊液蛋白-细胞分离现象。5.周围神经电生理改变。七、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断1.其他类型的多发性神经炎有不同的病因，如糖尿病、尿毒症、中毒、感染等。起病缓慢，多感觉、运动同时受累或以感觉障碍为主。多不累及脑神经。脑脊液正常。七、诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断2.脊髓灰质炎多见于儿童，肌肉瘫痪常为节段性,不对称.无感觉障碍.肌萎缩明显,脑脊液中蛋白及维胞都增高。3.周期性瘫痪有反复发作史,起病急，恢复也快,血果降低.有低押的心电图改变,无感觉障碍脑脊液正常,补钾有效。七、诊断与鉴别诊断（一）急性期治疗1.辅助呼吸呼吸肌麻痹是本病最大的危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。应密切观察患者呼吸困难的程度，如有发绀、烦躁、痰液阻塞、动脉血氧分压低于70mmHg等缺氧表现，应及早使用人人工呼吸机。呼吸机的湿化及吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。八、治疗2.病因治疗目的是抑制免疫反应.消除致病因子对神经的损害.并促进神经再生。血浆交换和脑脊液置换疗法：可去除血浆和脑脊液中的致病因子。