周围神经病-基础知识.ppt

诊断依据CDFEAB急性或亚急性起病可有颅神经受累、感觉异常早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。病前1~4周感染史四肢对称性弛缓性瘫常有CSF蛋白细胞分离ABCDEF诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，起病快、恢复快常有既往发作史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍特发性面神经麻痹-病因及病理尚未完全阐明面神经管骨性狭窄一些激发因素如受冷、病毒感染和自主神经不稳?神经营养血管收缩而毛细血管扩张?组织水肿?压迫面神经?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性任何年龄均可发病，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为Guillain．Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧特发性面神经麻痹-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：特发性面神经麻痹-临床表现额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征12特发性面神经麻痹-临床表现面神经解剖01颞支02面神经03颈支04颧支05下颌支06颊支中枢性面瘫（视频）周围性面瘫（视频）中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）右周围性面瘫特发性面神经麻痹-Hunt综合征不完全性面瘫起病后l－3周即可开始恢复，l－2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达92％以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好特发性面神经麻痹-预后特发性面神经麻痹-预后01发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较差面神经肌电图有助于预后判断02特发性面神经麻痹-诊断及鉴别诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：中枢性面瘫：眼裂以下表情肌麻痹，常伴偏瘫格林—巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状颅后窝肿瘤,脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松10~15mg/d7~10天或泼尼松1mg/kg.d,连服5天后7~10日内渐减量Hunt综合征可口服无环鸟苷5mg/kg,3次/d,7~10日原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。特发性面神经麻痹-治疗B族维生素促进髓鞘恢复:V-B1,100mg,,V-B12500ugqdim氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而改善局部血循,从小剂量渐增至30~40mg/d理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗特发性面神经麻痹-治疗231康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌肉按摩手术:病后2年未恢复者,可行面神经-副神经,面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可行整容术预防眼部合并症:眼罩,眼药水特发性面神经麻痹-治疗急性炎性脱髓鞘性多发性神经病格林巴利综合症

Guillain-Barresyndrome,（GBS）AcuteinflammatorydemylelinatingPolyneuropathies（AIDP）概论1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barresyndrome,（GBS）急性感染性多发性神经炎急性感染性多发性神经根炎急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病概论是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。流行病学年发病率为0.6~1.9/10万男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象：16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋