小下颌畸形综合征.ppt

Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。*舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时气道基本通畅。*系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。*在婴幼儿期可以采用鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食，下颌牵引成骨诱导下颌发育减轻呼吸道梗阻症状。必要时对有严重通气障碍的儿童，可以进行气管切开。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移*小颌畸形综合征小颌畸形综合症(micrognathiasyndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征、小下颌-舌下垂综合征、小颌大舌畸形综合征、吸气性气道阻塞综合征、Robin综合征、Pierre-Robin综合征等。本病症以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂，腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征。1根据国外报道，发病率为每8500个新出生婴儿中有一例发病。2本病症引起的呼吸道阻塞造成死亡，发生率较高。病因02环境因素；发病原因03巨细胞包涵体病毒；01病因尚未完全阐明；胚胎前4个月，下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致；营养不良、药物、放射线及某些毒素中毒；胎内巨细胞包涵体病毒感染；感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。030102发病机制鸟状面容：下颌特小；腭裂：50%～68%；舌下垂、呼吸道受阻；心血管畸形：约20%，如PDA，ASD，主动脉缩窄，右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。01其他：眼缺陷、骨骼畸形、耳郭畸形、耳聋（中耳、内耳结构异常）、增殖体肥大与智力低下等。02出生后吸气性呼吸道梗死；可伴有喉喘鸣、发绀、肋骨及胸骨下吸入性凹陷；（仰卧位时症状更明显）喂养困难，不易吸吮吞咽，易咳呛营养不良，体重不增，生长缓慢。典型症状：治疗一般治疗：加强喂养护理和营养；轻症气道阻塞：侧俯卧位；鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食；重症气道阻塞：手术治疗；临床遇有紧急情况时，可速用中钳夹住舌尖外拉。“舌根-舌骨固缩术”舌体前移固定Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。从妊娠第4周起到妊娠末期，均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之临床体征可不明显，病毒经胎盘感染胎儿。*舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持，所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂，口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍，患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力，这样使下咽部、胸食管内负压增高，迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃，可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道，导致吸入性肺炎或肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异，轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣，而在清醒或哭泣时气道基本通畅。*系由于下颌骨发育不全和腭裂，以及舌大占有较大空隙，且向后下垂移位所致。*在婴幼儿期可以采用鼻咽通气道辅助通气，胃管喂食，下颌牵引成骨诱导下颌发育减轻呼吸道梗阻症状。必要时对有严重通气障碍的儿童，可以进行气管切开。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移*