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第1页,共25页,星期日,2025年,2月5日定义(Definition)小儿体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。主要特征:正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。第2页,共25页,星期日,2025年,2月5日VitaminD来源母体-胎儿转运食物麦角固醇?麦角骨化醇(VitD2)皮肤光照合成(290-320nm)7-脱氢胆固醇?胆骨化醇(内源性D3)第3页,共25页,星期日,2025年,2月5日VitaminD调节骨肾肠成骨细胞?,破骨细胞?肾小球钙再吸收?肾小管磷再吸收?钙吸收?作用部位成骨细胞?,破骨细胞?肾近曲小管钙磷再吸收?钙吸收?甲状旁腺素(PTH)降钙素(CT)血钙?PTH?血钙?CT?血钙?第4页,共25页,星期日,2025年,2月5日第5页,共25页,星期日,2025年,2月5日病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季秋季城市郊区北方南方与肤色有关第6页,共25页,星期日,2025年,2月5日(二)摄入不足(intakedeficit)钙摄入不足(1)摄入量少:(2)吸收不良:促进吸收:VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收:植酸、草酸、纤维素、含磷过多等第7页,共25页,星期日,2025年,2月5日(三)生长速度的影响(growthvelocity)年龄双胎、早产(四)疾病的影响(diseases)肝、胆、肠、肾第8页,共25页,星期日,2025年,2月5日其他(others)(一)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘,而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重VitD缺乏.第9页,共25页,星期日,2025年,2月5日(三)喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是:(1)钙磷比例合理.(2)含有较多的25(OH)D3.(3)肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.(四)药物影响第10页,共25页,星期日,2025年,2月5日维生素D缺乏细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低佝偻病钙磷乘积降低手足搐搦症发病机理(Pathology)第11页,共25页,星期日,2025年,2月5日临床表现(Clinicalsymptom)I.症状和体征(symptomsandsigns)一.骨骼基本的病理变化:1.钙化不全→骨质软化→畸形2.骨样组织增生第12页,共25页,星期日,2025年,2月5日(一)头颅(skull)(1)6个月:颅骨软化、乒乓头。(2)6~12个月:方颅。(3)囟门增大,闭合延迟。(4)出牙延迟。(二)胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。第13页,共25页,星期日,2025年,2月5日(三)四肢(limbs)(1)6月~1岁:手、足镯.(2)1岁.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spinepelvis)后突、侧突、骨盆畸形.第14页,共25页,星期日,2025年,2月5日二.肌肉变化(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝.三.神经系统:烦躁、夜惊.多汗、枕秃.第15页,共25页,星期日,2025年,2月5日Ⅱ.X线表现(X-raysymptoms)一.临时钙化带断续、模糊、密度↓.二.干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状.三
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