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关于肺嗜酸性肉芽肿第1页,共34页,星期日,2025年,2月5日肺嗜酸性肉芽肿肺组织细胞增生病X发生于成人者命名为嗜酸细胞肉芽肿,以局限于肺或/和骨骼常见。本病很少见,原因不明,可能与病毒感染、免疫反应、肾上腺皮质功能不全及其他原因有关。本病和吸烟关系密切,有报道说90%以上的患者为吸烟者。第2页,共34页,星期日,2025年,2月5日病理1、大体病理为胸膜下小结节和囊泡2、早期(即渗出期),表现为肺泡内有细胞渗出,以组织细胞为主,其次为嗜酸细胞。3、中期,表现为细支气管及其伴随动脉和静脉周围结缔组织的组织细胞浸润,也可侵犯细支气管及其血管本身,形成肉芽肿,其中心为郎罕氏细胞,外围为嗜酸细胞。小支气管的破坏及小动脉的闭塞导致组织坏死,空洞形成。
第3页,共34页,星期日,2025年,2月5日3、晚期,肉芽肿结节融合且逐渐被纤维化代替,并有肺大泡和细支气管扩张,病变在上肺更明显。第4页,共34页,星期日,2025年,2月5日CT表现:
CT表现:
1.多发囊状气腔,为本病最常见的CT表现。囊状气腔大小及囊壁厚薄不等,进展期囊状气腔可增大至数厘米,也可融合;囊状气腔并不都是圆形,不规则囊状气腔是本病的屸典型所见。
2.多发结节,通常弥漫分布,上叶较多,大1小1-5MM,有此结节内可出现空洞。
3毛玻璃样改变。
4支气管周围间质增厚,仅4%有弥慢性间质改变。
5淋巴结肿大。
6胸膜改变,胸膜不规则增厚及气第5页,共34页,星期日,2025年,2月5日HRCT表现为结节影和囊状影。囊状影多数为薄壁,囊壁厚薄均匀,大多数呈圆形,也可几个囊状影融合。结节影反映病变的活动性,密度多均匀。但完全可以仅表现为结节或囊性影。无论是何种病变形态,均以中上肺分布为主。第6页,共34页,星期日,2025年,2月5日第7页,共34页,星期日,2025年,2月5日第8页,共34页,星期日,2025年,2月5日第9页,共34页,星期日,2025年,2月5日第10页,共34页,星期日,2025年,2月5日晚期第11页,共34页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断1、弥漫性细致气管炎弥漫性泛细支气管炎的HRCT表现往往以胸膜下区分布为主,在形态上主要是小结节影和支气管扩张、管壁增厚和黏液栓的形成2、支气管扩张:临床有咳嗽,咳痰,咳血三大症状,多见于双下肺,
第12页,共34页,星期日,2025年,2月5日骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿又称骨非特异性肉芽肿,属郎格罕氏细胞增生症之一。该病病因不明,发病率较低,约占骨肿瘤的1%,多发生于20岁以下的青少年。可累及多个部位和多个系统。骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞浸润为主的一种网状内皮组织疾病,好发于额骨、骨盆及四肢长骨。发生于脊椎者较少见。第13页,共34页,星期日,2025年,2月5日其发展分四个阶段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黄色肿块期;(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主,术后加用放疗。单发者预后较佳。[症状体症]?1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块,病变可为单发或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折第14页,共34页,星期日,2025年,2月5日[诊断依据]?1.常见于青少年,可有外伤史,头部局限性肿块,轻微疼痛,生长缓慢,常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多,血沈加快。第15页,共34页,星期日,2025年,2月5日第16页,共34页,星期日,2025年,2月5日病变位于左下颌角附近,骨皮质部分缺
损,周围见骨膜反应,软组织肿块不明显。第17页,共34页,星期日,2025年,2月5日颞骨岩锥病变,呈溶骨性破坏,周围未见骨膜
反应,病灶形态不规则,伴较大的软组织肿块突向外耳
第18页,共34页,星期日,2025年,2月5日
脊椎病变,呈多发性,分别累及胸11,12及腰1椎体。表现为溶骨性破坏,边缘不规则,破坏区内无死骨,病灶周围无硬化骨质带,同时伴有横突、椎弓根及椎旁软组织受累,曲面图象重建(CPR)显示椎体高度及椎间隙显示正常第19页,共34页,星期日,2025年,2月5日第20页,共34页,星期日,2025年,2月5日本例位于髂骨耳状面,前图位于髂骨翼。均呈溶骨性破坏,髓腔局部膨大,骨皮质受压明显变薄且部分不连续。位于髂骨翼者周围软组织肿块明显
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