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遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryscytosis,HS)
是一种红细胞膜结构蛋白异常所致的遗传性溶血性疾病
特点是外周血中出现较多小球形红细胞。
HS有第8号染色体短臂缺失
2
1
3
慢性血管外溶血的过程
贫血、黄疸、脾大
多数病例有阳性家族遗传史
特征
实验室检查
血象
实验室检查
骨髓象
实验室检查
红细胞渗透脆性试验
诊断
临床表现
病史
家族遗传史
血象
小球形红细胞10%
其他试验
红细胞渗透脆性增加
01
02
03
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