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遗传性球形红细胞增多症讲解.pptx

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遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症(hereditaryscytosis,HS)

是一种红细胞膜结构蛋白异常所致的遗传性溶血性疾病

特点是外周血中出现较多小球形红细胞。

HS有第8号染色体短臂缺失

2

1

3

慢性血管外溶血的过程

贫血、黄疸、脾大

多数病例有阳性家族遗传史

特征

实验室检查

血象

实验室检查

骨髓象

实验室检查

红细胞渗透脆性试验

诊断

临床表现

病史

家族遗传史

血象

小球形红细胞10%

其他试验

红细胞渗透脆性增加

01

02

03

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