氨基酸代谢课件.pptVIP

1.2血氨的去路A、在肝臟內合成尿素B、合成非必需氨基酸及其它含氮化物C、合成穀氨醯胺D、腎小管泌氨NH3在酸性條件下生成NH4+隨尿排出主要去路二、氨的轉運2.1丙氨酸-葡萄糖迴圈2.2穀氨醯胺的運氨作用2.1丙氨酸-葡萄糖迴圈(alanine-glucosecycle)肌肉中氨的主要輸出形式，占70%A、過程：B、意義：a、肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運輸到肝b、肝為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑轉氨酶肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素迴圈糖異生肝丙氨酸-葡萄糖迴圈葡萄糖穀氨醯胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。2.2穀氨醯胺的運氨作用A、過程：B、意義：腦、肌肉中氨輸出的主要形式谷氨酸+NH3穀氨醯胺穀氨醯胺合成酶ATPADP+Pi穀氨醯胺酶在腦、肌肉合成穀氨醯胺，運輸到肝、腎後再分解為氨，從而進行解毒。三、尿素的生成3.1組織定位：肝細胞3.3合成過程：3.2細胞內定位：線粒體、胞液3.4特點：3.5調節：3.6高氨血症和氨中毒：尿素合成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸迴圈(Orinithinecycle)，又稱尿素迴圈(ureacycle)或Krebs-Henseleit迴圈。3.3.1氨基甲醯磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲醯磷酸合成酶ⅠN-乙醯谷氨酸，Mg2+COOH2N~PO32-+2ADP+Pi氨基甲醯磷酸注意：A、氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ、不可逆(carbamoylphosphatesynthaseⅠ,CPS-Ⅰ)B、細胞內定位：線粒體D、消耗2分子ATPC、N-乙醯谷氨酸為其啟動劑COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙醯谷氨酸(AGA)乙醯CoA+谷氨酸AGA合酶3.3.2瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲醯轉移酶H3PO4NH2(CH2)3CHCOOHNH2+NH2COO~PO32-鳥氨酸氨基甲醯磷酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3注意：C、瓜氨酸合成後出線粒體進入胞液A、鳥氨酸氨基甲醯轉移酶、不可逆(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)B、細胞內定位：線粒體精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2COCOOHCHH2NCH2COOH+瓜氨酸天冬氨酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸3.3.3精氨酸的合成精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHCOOHCHCHHOOC+精氨酸延胡索酸注意：C、消耗1分子ATP，2個高能磷酸鍵A、精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinatesynthase,ASS)精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinatelyase,ASL)B、細胞內定位：胞液限速酶NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNH精氨酸+H2O精氨酸酶NH2NH2CO尿素NH2(CH2)3CHCOOHNH2鳥氨酸+3.3.4精氨酸水解生成尿素細胞內定位：胞液鳥氨酸迴圈2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲醯磷酸2ATPN-乙醯谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草醯乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液A、每合成1分子尿素，消耗：2分子氨，分別來自游離氨和天冬氨酸1分子CO24個高能磷酸鍵（3分子ATP）