氨基酸代谢的代谢课件.pptVIP

2.穀氨醯胺的運輸和貯存作用反應過程谷氨酸+NH3穀氨醯胺穀氨醯胺合成酶ATPADP+Pi穀氨醯胺酶在腦、肌肉合成穀氨醯胺，運輸到肝和腎後再分解為氨和谷氨酸，從而進行解毒。生理意義穀氨醯胺是氨的解毒產物，也是氨的儲存及運輸形式。三、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit1932年提出，稱為鳥氨酸迴圈(orinithinecycle)，又稱尿素迴圈(ureacycle)或Krebs-Henseleit迴圈。1.氨甲醯磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ（N-乙醯谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲醯磷酸反應線上粒體中進行反應由氨基甲醯磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙醯谷氨酸為其啟動劑，反應消耗2分子ATP。N-乙醯谷氨酸(AGA)2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨甲醯基轉移酶H3PO4+氨基甲醯磷酸反應線上粒體中進行，瓜氨酸生成後進入胞液。3.精氨酸的合成反應在胞液中進行。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸4.精氨酸水解生成尿素反應在胞液中進行尿素鳥氨酸精氨酸H2O（三）反應小結原料：2分子氨，一個來自於游離氨，另一個來自天冬氨酸。過程：先線上粒體中進行，再在胞液中進行。耗能：3個ATP，4個高能磷酸鍵。（四）尿素生成的調節1.食物蛋白質的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的調節：AGA、精氨酸為其啟動劑3.尿素生成酶系的調節：ALT與AST主要分佈在肝臟的肝細胞內。如果肝細胞壞死,ALT和AST就會升高。但這兩種酶在肝細胞內的分佈是不同的。ALT分佈在肝細胞漿,AST分佈在肝細胞漿和線粒體中。急性肝炎和輕症的慢性肝炎,主要表現為ALT的升高。因此,AST/ALT1;慢性肝炎的後期,肝硬化和肝癌患者,肝細胞的破壞程度是嚴重的,線粒體也受到了嚴重的破壞,因此,AST升高明顯,AST/ALT1甚至2。ALP和GGT在淤膽型肝炎和肝外梗阻時明顯升高,酒精性肝炎患者的GGT明顯升高。白蛋白是在肝臟製造的,當肝功能受損時,白蛋白產生減少,球蛋白是機體免疫器官製造的,當體內存在“敵人”時,球蛋白產生增加,因而慢性肝炎病人由於肝功能減退,白蛋白產生減少,又由於體內存在肝炎病毒這個“敵人”,球蛋白產生增加,而造成A/G比值倒置。肝細胞受損時,膽紅素的代謝及泄均發生障礙,因此T-Bil和D-Bil均升高。正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預後的指標之一。4.轉氨基作用的機制轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉氨酶目錄轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式並未產生游離的氨。5.轉氨基作用的生理意義（三）聯合脫氨基作用兩種脫氨基方式的聯合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。聯合脫氨基作用可在大多數組織細胞中進行，是體內主要的脫氨基的方式。2.類型①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用1.定義②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈①轉氨基偶聯氧化脫氨基作用氨基酸谷氨酸α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進行。②轉氨基偶聯嘌呤核苷酸迴圈嘌呤核苷酸迴圈（purinenucleotidecycle,PNC）蘋果酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉氨酶1草醯乙酸天冬氨酸轉氨酶2此種方式主要在肌肉組織進行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)三、α-酮酸的代謝（一）經氨基化生成非必需氨基酸（二）轉變成糖及脂類氨基酸生糖及生酮性質的分類