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一例烟雾病患者的护理查房相关知识概念:烟雾病(moyamoyadisease)又称自发性基底动脉环闭塞症,是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,被形象的称之为“烟雾病”。病因尚不清楚种族性地域性遗传性临床表现血管闭塞所引起的缺血症状(卒中,TIA,癫痫等)继发的侧支循环形成、血管代偿所引起的症状(出血,头痛)发病年龄相对较轻,平均18岁,多见于儿童及少年,急性亚急性起病。01020304缺血组临床表现为脑梗塞、TIA等。前驱症状有头昏,头痛,肢体麻木,瘫痪,精神不振,言语不清等,随着病情的进一步恶化,还会出现饮水进食呛咳、吞咽困难、声音嘶哑、失音、精神障碍、智力减退或痴呆,约40%的患者伴有癫痫发作。CT或MRI检查80%可见脑内多发梗死灶。临床表现BCA发病时多以剧烈头痛,恶心呕吐最为常见,同时可能伴意识障碍。发病年龄多较缺血组晚,平均33岁,青壮年为多。血压多正常,发病突然,常见:蛛网膜下腔出血,原发性脑室出血及脑叶出血。ACB出血组临床表现CT/CTAMRI/MRADSATCD010203辅助检查TCD—经颅多普勒超声无创、操作简单、费用低主要用于初诊筛查CT/CTAMRI/MRACT:电子计算机X线断层扫描技术CTA:非创伤性血管成像技术(扫描时向血管内注入一定的造影剂使血管腔充盈并采集其数据)MRI:核磁共振成像MRA:磁共振血管成像DSA诊断烟雾病的“金标准”治疗内科治疗—主要是对症治疗01血管扩张药抗凝药缺血型03抗癫痫对症治疗癫痫02止血药物抗纤维蛋白溶解药出血04脱水降颅压预防脑疝颅内压增高01020304手术方法目的05采用内科无效的患者,烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长,并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断,早治疗手术时机在脑组织出现不可逆神经功能障碍前,通过手术方法增加脑的侧支循环,改善脑供血,恢复正常神经功能。直接血管重建术间接血管重建术06外科治疗手术治疗直接血管重建术—颞浅动脉-大脑中动脉吻合术最常用手术治疗间接血管重建术将血流丰富的组织置于缺血的脑组织上,形成自然的侧支循环,使脑组织血流广泛改善。?目前看法比较一致,一般认为手术能有效降低卒中及TIA的发生率,治疗结果优于药物治疗。?当患者出现TIA等脑缺血症状时,应尽快行相关检查,以评估其脑灌注储备情况,当脑灌注储备尚属正常范围时,只宜暂时内科保守治疗;而当脑灌注储备已下降时,则应尽早进行脑血管重建术。缺血型烟雾病的治疗?出血型患者中,再出血发生率可达35%-61%。?再出血部位常与原发出血位置不同。?再出血是本病预后差及主要的死亡原因,首次出血后的死亡率为5%,而再次出血后则高达25%。123654?Kawaguchi等比较了直接血管吻合术、间接血管吻合术及保守治疗对出血型烟雾病再次卒中发作的影响,发现直接搭桥能降低再出血发生率,间接血管吻合术对再次出血似乎并无预防作用。?治疗目前尚无明确结论,手术能否有效地降低再出血的风险仍存在争议。?1994年日本的统计结果为:对出血病例,药物治疗的死亡率高于手术治疗。出血型烟雾病的治疗一般资料籍贯:江苏溧阳年龄:21岁民族:汉入院日期:2015-03-08性别:女职业:服务员姓名:蒋燕病例介绍?主诉:患者因“突发头痛五天”入院。?03-06转至我院急诊,行全脑血管造影术,示右侧大脑前动脉起始部闭塞,左侧颈内动脉末端闭塞,颅底见增多、紊乱侧枝吻合血管网,考虑“烟雾病”,神经外科会诊建议保守治疗。?患者约五天前突发头痛,全身冷汗,恶心呕吐,四肢抽搐于当地医院就诊,查头颅CT示脑室出血。?03-08为进一步治疗转至我科。现病史既往史家族史过敏史胃炎病史3-4年右侧踝关节骨折无无入院诊断1、脑室出血2、烟雾病入院评估?生命体征:HR78次/分RR18次/分BP138/76mmHgT37.8℃?神志:清楚,精神萎?瞳孔:双侧瞳孔等大等圆,直径2.5mm,对光反射存在?肌力:左右侧上下肢肌力5级?管道:带入尿管在位通畅?营养:发育良好,BMI21.5?皮肤:完好Braden评分15分低危险autar评分12分中风险入院时护理诊断脑组织灌注异常疼痛潜在并发症:上消化道出血潜在并发症:脑疝护理诊断[护理目标]维
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