特发性肺纤维化 (2).ppt

**PLAMcystsofsomewhatuniformsize第158页，共196页，星期日，2025年，2月5日**PHX（组织细胞增生症X）本病病理是伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种间质性炎症。镜下单核细胞—巨噬细胞增生和嗜酸细胞浸润。１.青年男性居多；２.吸烟史；３.起病缓，症状轻；４.易发生气胸；５.肺外表现：２０％长骨骨折；２０％尿崩症．第159页，共196页，星期日，2025年，2月5日**组织细胞增多症Ⅹ：是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病病因不明，可能与免疫功能异常有关临床表现以咳嗽、活动后气急、以及反复气胸发作胸部x线早期弥漫性斑点状阴影而以上叶为主，后期为网状结节，蜂窝肺本病确诊需经肺、皮肤组织活检，找到x—小体，或Birbeck颗粒。支气管肺泡灌洗液中郎格汗斯细胞超过5％，高度提示组织细胞增多症Ⅹ诊断第160页，共196页，星期日，2025年，2月5日**LangerhansCellHistiocytosis第161页，共196页，星期日，2025年，2月5日**DIP85%--90%长期吸烟史，影像学上没有“脏肺”特点肺功能轻度限制型通气功能障碍，轻至中度低O2BALF同RBILD,除巨噬细胞外中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞也可增多戒烟后多数症状减轻,激素治疗反应良好，治疗后约70%病人能存活10年以上第126页，共196页，星期日，2025年，2月5日**胸部影像X线胸片对诊断DIP不够敏感,3一22%显示正常CT片显示全部均有磨玻璃影,位于下肺野占73%,周边占59%,弥漫分布占18%。59%可见线状或网状影,下肺居多,少于1/3有局限性蜂窝状变第127页，共196页，星期日，2025年，2月5日**第128页，共196页，星期日，2025年，2月5日**DIPina42-year-oldman.Thin-sectionCTscanobtainedatthelevelofthedomeoftherighthemidiaphragmdemonstratesdiffuse,bilateralareasofground-glassattenuation(arrows).第129页，共196页，星期日，2025年，2月5日**（六）LIP（淋巴细胞间质性肺炎）LIP的名称于1969年提出。不少学者将视为肺部淋巴增殖性疾病。近年来,免疫组化及分子分析技术已可将反应性及新生物性肺淋巴浸润区别出来尽管尚有争论,目前仍将LIP归为IIP，LIP表现为以间质改变为主的肺弥漫性淋巴增生,仅极少数发生恶性变第130页，共196页，星期日，2025年，2月5日**LIP病理特点病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润，肺泡腔内有大量淋巴细胞Ⅱ型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞、单核细胞肉芽肿常见具有生发中心的淋巴滤泡。可有非坏死性肉芽肿及肺泡腔机化第131页，共196页，星期日，2025年，2月5日**showsdiffuselymphocyteinfiltrationintheperibronchovascularinterstitiumandsurroundingalveolarsepta(arrows).Sj?grensyndromeandlymphocyticinterstitialpneumoniaina32-year-oldwoman.Photomicrograph(originalmagnification,x20;H-Estain)第132页，共196页，星期日，2025年，2月5日**LIP临床表现起病缓慢,有渐进性咳嗽和气短,持续年或更久。偶有发热、体重减轻、胸痛和关节痛,可见淋巴结肿大本病发病高峰40—50岁。女多于男LIP临床上多与干燥综合症并存对糖皮质激素反应较好，预后比IPF明显为好。第133页，共196页，星期日，2025年，2月5日**影像学影像学示片状磨玻璃影,位于肺下野或呈弥漫性。特征性的改变为血管周围囊状或蜂窝影。50%患者有网状影,偶可见小结节和小片实变影影像学除了间质病变外，纵隔淋巴结肿大多见，亦可有胸膜渗出第134页，共196页，星期日，2025年，2月5日**第135页，共196页，星期日，2025年，2月5日**?centrilobularnodulesandbranc