儿科学造血系统疾病教学课件.pptx

儿科学;造血和血象特点;胚胎造血期;肝造血期;肝脏造血：

是胚胎中期主要造血部位；

主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；

第5~8周开始，4~5月达高峰，6个月后渐退。

;脾脏造血;淋巴结造血;胸腺造血;骨髓造血期;造血和血象特点;生理情况下的造血;年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；

黄髓有潜在造血功能。;疾病情况下的造血:

骨髓外造血;14;血象特点;生理性贫血的原因

红细胞生成减少：

生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少→红细胞生成素减少→骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少

;

生理性溶血：

胎儿红细胞寿命较短。

生长发育迅速：

血循环量增加。;网织红细胞数

3天内：0.04~0.06

7天后：0.02~以下（约0.003）

随生理性贫血恢复而短暂上升

婴儿期以后与成人相同;白细胞数与分类

白细胞数

出生（15~20）×109/L

6~12小时（21~28）×109/L

1周12×109/L

婴儿期10×109/L

8岁以后接近成人水平;分类：

中性粒细胞和淋巴细胞比例变化。;21;血小板数

与成人相似

（150~250）×109/L

;

血容量

占体重比相对较成人多

新生儿10%

儿童8%~10%

成人6%~8%

;血红蛋白种类

6种肽链不同组合

6种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎12周时消失）

Gower1（ζ2ε2）

Gower2（α2ε2）

Portland（ζ2γ2）

;胎儿期和出生后血红蛋白

HbF（α2γ2）

HbA（α2β2）

HbA2（α2δ2）;26;造血和血象特点;*血红蛋白正常值;中华儿科学分会血液学组

新生儿≥145g/L

1～4月≥90g/L

4～6月≥100g/L

;贫血定义;;贫血分类;红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质（营养）缺乏

缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血（B12、叶酸缺乏）、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏

;▲骨髓造血功能障碍

再生障碍性贫血；

单纯红细胞再生障碍性贫血。

▲其他：

感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等。;红细胞破坏增加

▲红细胞内在缺陷

●膜结构异常：

遗传性球形红细胞增多症;●酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏

●血红蛋白结构或合成障碍：

地中海贫血、异常血红蛋白病;红细胞外在因素

●免疫性：

新生儿溶血症

自身免疫性溶血

药物性免疫性溶血;●非免疫性：

感染、理化因素、毒素

脾亢、DIC;红细胞丢失过多

▲急性失血性贫血

▲慢性失血性贫血

牛奶过敏、钩虫、月经过多;;贫血临床表现;

髓外造血表现：

肝、脾、淋巴结轻度肿大。;非造血系统表现

◆循环、呼吸系统：

呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;;◆消化系统：

食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；;◆神经系统：

精神不振，注意力不集中，情绪易激动；

◆免疫系统：

免疫功能下降，易感染。;小儿贫血的诊断;病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：

急性溶血或急性出血；

●起病缓慢：

营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；

;●伴