间质性肺疾病的最新进展.ppt

********************************************反应停又活了，火了！此后，研究发现反应停具有（A）抗血管新生作用：血管新生与肿瘤生长、扩增和转移直接相关。（B）免疫调节作用：通过调节细胞因子、抑制整合素表达、调节粘附分子表达及诱导凋亡而发挥免疫调节作用。中国卫生部于20世纪90年代将反应停正式更名为“沙利度胺”。大量临床报道表明，沙利度胺在治疗多发性骨髓瘤（MM）、骨髓增生异常综合症（MDS）、原发性骨髓纤维化（IMF）、急性白血病（AL）、慢性粒细胞白血病（CML）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿（RA）、强直性脊柱炎（AS）及多种恶性肿瘤中发挥了良好作用。有人预言，沙利度胺将成为优秀的免疫调节剂和抗肿瘤药物。近年有报道沙利度胺联合其他药物治疗肺纤维化效果较好。第31页，共50页，星期日，2025年，2月5日4.其他药物⑤沙利度胺片（反应停）用法：50mg（1片），每晚睡前服，长期服用！沙利度胺副作用口干、便秘、疲倦、嗜睡、眩晕、末梢神经炎。少见的不良反应为白细胞减少、水肿、甲减症、凝血异常和感觉异常。不良反应与剂量有关，停药后可消失。第32页，共50页，星期日，2025年，2月5日4.其他药物⑥百令胶囊免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无副作用,可长期服用!⑦γ干扰素体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型的纤维化。吡非尼酮肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶原合成，减少细胞外基质。第33页，共50页，星期日，2025年，2月5日IPF治疗的疗程1.治疗3个月后观察疗效，如果耐受性好，无并发症和副作用，继续治疗至少6个月以上。2.已治疗6个月以上者，若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物。若病情稳定或改善，应维持原有治疗。3.已治疗12个月以上者若病情恶化，应停止治疗或改用、合用其他药物治疗。若病情稳定或改善，也应维持原有治疗。4.治疗满18个月以上者，继续维持治疗应个体化。第34页，共50页，星期日，2025年，2月5日IPF治疗的疗效判定1.反映良好或改善：①症状减轻，活动能力增强。②影像学表现好转。③肺功能改善。2.反应差或治疗失败①症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽加重。②影像学表现：病变加重或恶化。③肺功能恶化。第35页，共50页，星期日，2025年，2月5日IPF的肺移植适应症：1.年龄60岁；2.药物治疗无效；3.氧气依赖；4.无严重的心、肝、肾病变。禁忌症：1.年龄60岁；2.冠心病；3.其他严重的肺外器官衰竭；4.社会心理状况不稳定；5.不能走动者及同时患有恶性肿瘤者。第36页，共50页，星期日，2025年，2月5日急性间质性肺炎（AIP）第37页，共50页，星期日，2025年，2月5日AIP定义AIP是一种发病原因未明的病情进展迅速的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人将AIP称为原因不明的ARDS或特发性ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。第38页，共50页，星期日，2025年，2月5日AIP临床表现1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁，与吸烟无关。2.多数既往体健。3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难。4.迅速发生急性呼衰（I型），可伴有右心衰竭。5.两肺下部可听到散在的细捻发音。6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影。随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。第39页，共50页，星期日，2025年，2月5日AIP临床表现7.血气分析：①低氧血症和低碳酸血症（PaO2↓↓和PaCO2↓）②氧合指数[PaO2（动脉血氧分压）/FiO2(吸入氧比例、吸入氧的分数值、吸入氧浓度)]=200-300PaO2/FiO2(氧合指数)正常值为400-500PaO2/FiO2≤300提示急性肺损伤（ALI）。PaO2/FiO2≤200提示ARDS。8.抗生素治疗无效，多于两周→半年内死于急性呼衰和右心衰竭。第40页，共50页，星期日，2025年，2月5日AIP与ARDS的鉴别ARDS发生于严重休克、感染中毒症、严重非胸部创伤、大面积烧伤、大量输血、急性胰腺炎、药物或麻醉品中毒等之后，而AIP无上述病因，仅在发病前有类似上呼吸道病毒感染（上感）或感冒的症状。第41