小儿贫血概述课件.ppt

小儿贫血概述1■精神神经症状烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏：神经精神异常小儿贫血概述1实验室检查血常规大细胞性贫血，MCV94fl，MCH32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。小儿贫血概述1营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片小儿贫血概述1骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。小儿贫血概述1巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性小儿贫血概述1血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200~800ng/L)叶酸3μg/L(5~6μg/L)其他血LDH↑血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)小儿贫血概述1诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定小儿贫血概述1治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因小儿贫血概述1维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。▲维生素B12肌注：500~1000μg一次每次100μg，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。小儿贫血概述1维生素B12治疗反应6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常2~4天：一般精神症状为转网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。小儿贫血概述1▲叶酸治疗5mgtid至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg。小儿贫血概述1叶酸治疗反应：1~2天食欲好转；网织红细胞2~4天开始增加，6~7天高峰；2~6周RBC和Hb恢复正常；改善哺乳母亲营养。小儿贫血概述1预防■改善哺乳母亲营养。■婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。■及时治疗肠道疾病。■合理应用抗叶酸代谢药物。小儿贫血概述1◆MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。小儿贫血概述1■骨髓象◆增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。小儿贫血概述1缺铁性贫血骨髓小儿贫血概述1缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少小儿贫血概述1缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少小儿贫血概述1■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况12μg/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑小儿贫血概述1缺铁性贫血发展过程中

铁营养指标的变化血红蛋白铁储存铁血清铁蛋白运铁蛋白饱和度MCV,MCHC小儿贫血概述1◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)FEP↑0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→