儿科学维生素D缺乏性佝偻病课件ptt.ppt

第六节维生素D缺乏性佝偻病（RicketsofVitaminDdeficiency）一、定义：由于小朋友体内VitD局限性，致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化，导致骨骺病变为其特性。此病是我国小朋友四病防治中的第三种，（肺炎、腹泻、佝偻病、营养性贫血）假如VitD局限性，使成熟骨矿化不全，则体现为骨质软化症（Osteomalacia).1

二、VitD的来源及转化紫外线（一）来源：植物：麦角固醇麦角骨化醇动物：7-脱氢胆固醇胆骨化醇VitD2肝25-羟胆骨化醇肾VitD3(25-(OH)D3)1,25-(OH)2D3靶器官（肠、肾、骨）（二）生理功能：2

1、增进小肠粘膜对钙、磷的吸取（增进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白）。2、增进旧骨溶解，增长钙磷血浓度。3、增进肾小管对磷、钙的重吸取，减少尿磷排泄。三、病因（一）日光照射局限性：万物生长靠太阳！人体VitD的重要来源是皮肤，皮肤内的7-脱氢胆固醇经紫外线的照射才能转化为VitD3，紫外线的波长为296-310nm，不能透过一般玻璃。3

都市大楼多，阻挡日光；空气污染，烟雾、灰尘吸取紫外线；冬季日照短，紫外线弱；东北地区外出少，穿戴多。（二）VitD摄入局限性食物中、牛奶中均少，母乳虽好一点，但仍不够。（三）VitD需要增长：早产、双胎储备少，如今小孩生长过速等。4

（四）疾病原因：1、胃肠道、胆道疾病影响吸取，如：肝炎综合征、胆道闭锁、腹泻等。2、肝、肾疾病影响羟化；3、肾病综合征蛋白丢失VD结合蛋白（五）药物影响：抗癫痫药，如苯妥因钠、苯巴比妥能提高肝细胞微粒体氧化酶系统的活性，使VD加速分解；激素能抵御VitD。5

四、发病机理：血钙维持在一定的浓度是生命活动所必需的，佝偻病的发生，从某种程度上说，就是人体试图维持血钙水平的成果。6

五、临床体现：好发年龄：3月-2岁，此阶段生长快，户外活动少。分期：（一）初期：3个月左右发病，（（早产儿2月）重要体现为神经精神症状：易激惹，烦躁、睡眠不安、夜间惊啼、多汗、枕秃，骨骼变化不明显。生化：钙正常或稍低，磷减少，AKP或正常，钙×磷：30~40血25-（OH）D3（初期诊断）7

（二）激期：骨骼变化，运动发育缓慢。1、骨骼变化：（1）头部：a：颅骨软化、3-6月，乒乓球征；b:方颅：8-9月，马鞍头；c:囟门增大，闭合迟；d:出牙迟，次序颠倒。（2）胸部：a:肋骨串珠，易患肺炎；b:肋膈沟(Harrisongroove)发病率高；c:鸡胸、漏斗胸。（3）四肢：a:手、脚躅b:O形腿、X形腿8

（4）脊柱后突（佝偻）、侧弯、扁平骨盆（难产）2、全身肌肉松弛：由于肌肉、韧带发育不良，患儿坐、立、行均落后；肝大（下移），蛙型腹。免疫力易患肺炎等。3、生化变化：CaPCa×P30AKP4、X线：临时钙化带模糊、消失、毛刷样、杯口样，骨骺软骨增宽，骨质稀疏。9

（三）恢复期：经治疗后，精神好，肌张力恢复，生化指标逐渐正常。（四）后遗症期：不一样程度的骨骼畸形，其他均正常。六、诊断：根据病史、症状、体征、生化、X线等。初期：血清：25-(OH)D3可靠指标。正常值：25-125nmol/L