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学习目标:1.掌握:新生儿溶血病的定义、实验室检查2.熟悉:新生儿溶血病的发病机制、临床表现3.了解:新生儿溶血病的治疗和预防。第十章新生儿溶血病实验室检查*
第一节新生儿溶血病HDFN:狭义:指母婴血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不合的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内,引起胎儿或新生儿同种免疫性溶血疾病。常见ABO血型系统和Rh血型系统的血型不合。广义:指各种引起病因使胎儿或新生儿红细胞破坏增多的疾病。如G-6-PD、遗传球、地贫等。*一、发病机制妊娠后期由于胎盘早剥或者分娩时产道损伤,胎儿红细胞进入母体,刺激母体产生抗体。(一)ABO血型不合的HDFN第一胎可发病多见于O型母亲,A型或B型胎儿和新生儿。**(二)Rh血型不合的HDFN多见于RhD阴性的母亲,RhD阳性的胎儿。一般第一胎不发病,若既往有输血史、流产史,第一胎也可发病。若同时有ABO血型不合,则可减轻症状。**二、临床表现1.水肿:严重贫血引起,皮肤苍白、肝脾肿大、心包积液,严重者可引起心力衰竭等。2.黄疸:Rh-HDFN:24小时内出现,症状重。ABO-HDFN:2~3天出现。3.贫血:患儿精神萎糜、嗜睡、少吃、少哭,严重者心力衰竭,表现为气促、呻吟、发绀和肝脾肿大。4.肝脾肿大:严重贫血致髓外造血5.胆红素脑病:发热、嗜睡、痉挛、甚至死亡。*表10-1*第二节新生儿溶血病的实验室检查一、常规检查1.血常规检查2.血液胆红素测定:未结合胆红素升高3.羊水胆红素含量测定:估计胎儿病情及考虑母体终止妊娠时间。*二、HDFN产前血型血清学检查1.夫妇ABO、HhD血型2.夫妇ABO血型不合时,检测母亲IgG抗A(B)抗体效价。3.母亲意外抗体筛查试验4.意外抗体筛查试验结果阳性者,进行抗体鉴定。5.抗体特异性鉴定后,检测父亲抗体效价。*(一)血型鉴定*(二)母亲IgG类抗A(B)效价测定效价≥1:64,提示血型不合,胎儿有可能发生溶血。原理:2-羟基乙醇或二硫苏糖醇处理血清后,IgM抗体被分解,IgG抗体保持活性。方法:抗人球蛋白法微柱凝胶介质法***(三)母亲意外抗体筛查试验(四)母亲意外抗体鉴定试验(五)父亲特异性血型抗原鉴定(六)意外抗体效价检测*三、HDFN产后血型血清学检查“三项试验”(一)红细胞直接抗人球蛋白试验(二)血浆(血清)游离抗体试验(三)红细胞抗体放散试验*(一)红细胞直接抗人球蛋白试验DAT阳性是诊断HDFN的有力证据。新生儿直抗强弱是区别ABO和Rh-HDFN的主要标志。**(二)血浆(血清)游离抗体试验用红细胞悬液与新生儿血清混合,验证新生儿血清中是否存在不配合的IgG抗体。方法:酶法及间接抗人球蛋白试验微柱凝胶卡法***(三)红细胞抗体放散试验将抗体从结合的细胞上放散下来,再用相应红细胞鉴定放散液内抗体的种类,从而进行新生儿溶血病的诊断。方法:热放散法乙醚放散法**热放散法原理:用生理盐水洗涤待检标本红细胞,将离心后形成的压积红细胞放入56℃水浴中振摇一定时间后,再高速离心后取上清液与已知红细胞反应看是否凝集来鉴定放散液中抗体的种类。*乙醚放散法原理:乙醚与红细胞结合后将其破坏溶解,红细胞膜上的抗体解离下来,应用标准谱红细胞测定放散液中抗体的特异性。质量控制:若与所有标准谱红细胞均发生凝集可能是自身抗体所致。*临床应用直接抗人球蛋白试验主要检查新生儿红细胞是否已被母亲血液中不完全抗体致敏。游离抗体试验是检测新生儿血清中是否有游离的IgG血型抗体放散试验是检查新生儿致敏红细胞上释放到放散液的抗体。**第三节HDFN的治疗和预防一、HDFN的治疗(一)光疗:蓝色荧光灯(二)药物治疗:肾上腺皮质激素、丙种球蛋白(三)血液治疗1.换血疗法:ABO不合用重组血液,Rh不合用ABO同型、Rh阴性全血。2.血液制剂输注:输注血浆或白蛋白*二、HDFN的预防(一)胎儿期提前分娩、血浆置换、宫内输血、终止妊娠、药物预防等。(二)出生后产妇分娩72h内肌注IgG抗D血清,再次妊娠29周时再次肌注。*
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