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关于肺部囊性疾病第1页,共25页,星期日,2025年,2月5日什么是肺部囊性病变?囊肿的定义式圆形、壁厚小于2mm的圆形实质透光区(密度衰减区),囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。胸部高分辨CT有助于这一类病变的鉴别诊断。第2页,共25页,星期日,2025年,2月5日肺部囊性疾病的诊断流程
BHD伯特-霍格-杜伯综合征LIP淋巴细胞间质性肺炎LAM淋巴管肌瘤病LCDD轻链沉积病AMOYLOID淀粉样物资沉积症PLCH肺朗格汉细胞增多症PCP卡氏肺孢子虫肺炎DIP脱屑性间质性肺炎第3页,共25页,星期日,2025年,2月5日罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述第4页,共25页,星期日,2025年,2月5日1.CAVITY空洞:为以气体充填的空腔,表现为肺实变、肿块或结节中的透光区,壁厚常4mm。第5页,共25页,星期日,2025年,2月5日2.小叶中心型肺气肿:小叶中心透亮区,缺乏明显的壁,直径可达1cm,上叶多发,很多透亮区中心可见一小点,为次级肺小叶内的肺动脉分支。第6页,共25页,星期日,2025年,2月5日3.全小叶型肺气肿:或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分,主要为下肺区域分布,a-1抗蛋白酶失衡是导致形成的原因。
CT表现:肺实质普遍减少,肺血管管径减小。第7页,共25页,星期日,2025年,2月5日4.囊状支气管扩张:扩张的支气管伴随肺动脉(印戒征),缺乏细支气管的逐渐变细,在胸膜表面1cm内可见到细支气管,可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。第8页,共25页,星期日,2025年,2月5日1.间隔旁型肺气肿:累及远端肺泡,包括肺泡管和肺泡囊,这种囊肿离散、薄壁、多发,直径几毫米到一厘米,与蜂窝肺不同,肺结构得到很好的保留;常融合导致肺大泡的形成。第9页,共25页,星期日,2025年,2月5日2.肺大泡:是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高,肺泡壁破裂,互相融合,在肺组织形成的含气囊腔。表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔,直径1cm(以上),通常伴有邻近肺组织的肺气肿,可有间隔旁型肺气肿合并而成;随着时间增大,挤压正常肺组织导致“消失肺”综合征。
原发性肺大泡可见于Ehlers-Danlos综合症或马凡综合症患者。
第10页,共25页,星期日,2025年,2月5日3.蜂窝肺:破坏和纤维化的肺组织中,含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔,腺泡结构完全消失,是各种肺部疾病的晚期阶段。HRCT:成簇囊状气腔,直径3mm到1cm,偶尔也可达2.5cm,肺的外周及胸膜下显著,囊壁清晰,厚1-3mm。第11页,共25页,星期日,2025年,2月5日肺实质内的囊肿不伴有其他影像,考虑下述病变。单发性囊肿:随机分布,常因其他原因做影像检查而发现;局灶性囊肿:一个肺叶有大于一个的囊;多灶性囊肿:累及一个以上肺叶,但不是所有肺叶都累及;弥漫性囊肿:累及所有五个肺叶;第12页,共25页,星期日,2025年,2月5日偶发囊肿:在无症状个体胸部CT检查中,75岁以上的病人,25%会发现有囊肿存在。单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。肺气囊:是肺部暂时性的薄壁充气空间,常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致,通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣新阻塞的综合作用。第13页,共25页,星期日,2025年,2月5日支气管囊肿:肺发育过程中支气管树的异常萌芽通常表现为纵隔的肿块,通常由液体充填,肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。CT表现为边界清楚的囊样病变,水样或软组织密度。第14页,共25页,星期日,2025年,2月5日BHD是一种常染色体显性遗传病,特征表现为皮肤纤维毛囊瘤,肺内多发囊样病变,自发性气胸和肾Ca。CT表现:80%以上的患者可见肺部多发薄壁囊肿,肺基底部外周区域和沿着纵隔分布,囊肿不是与下肺静脉相邻,或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM那么多发,累及肺实质很正常。24%的患者会有自发性气胸,这些损害通常发生在20岁以后。大约25%的病人会发生肾癌。第15页,共25页,星期日,2025年,2月5日淋巴间质性肺炎(LIP):可随机分布,一些直径可达3cm,通常累及和影响不到10%的肺组织。值得注意的是,该病也可表现为弥漫磨玻璃影,边界不清的小叶中心结节(100%),淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎。第16页,共25页,星期日,2025年,2月5日淋巴管肌瘤病LAM属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫
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