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•过敏性紫癜(HSP)也称为出血性毛细血管中
毒症,是一种毛细血管变态反应性出血性
疾病,可能与血管的自体免疫损伤有关。
临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称
为“过敏性紫癜肾炎(HSPN)”。本病任何
年龄都可发病,多见于儿童及青少年,据
国内资料分析以6~13
岁发病率最高,
14~20
岁次之,首发年龄大于20
岁者少见。
好发于寒冷季节。
•1.肾外表现
(1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一
是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫
癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部,多呈
对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍
突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可有一
次至多次复发,也可分批出现,1~2
周后逐渐消
退,也有4~6
周延缓消退者。
有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、
血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状:1/2~2/3
的患者有关节症
状,多发生在较大关节,如膝、踝关节,其
次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛
和肿胀,但无红、热,不发生畸形。
(3)消化系统症状:约2/3
患者有胃肠道症
状,以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部
有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有
恶心、呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿、
出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临
床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的
报道。
(4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有
头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或
咯血,神经系统受累表现为头痛、行为异
常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。
•
2.肾内表现
过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病
即便尿液检查正常的患者,作肾组织学检
查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见
于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4
周内
多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月
至2
年以上才出现。偶有少数患者,先有镜
下血尿,以后才出现皮疹等症状。肾脏受
累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累
的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临
床表现如下:
•
(1)血尿:肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或
镜下血尿,可持续或间歇出现,儿童患者出现肉
眼血尿者较成人多见,且在感染或紫癜发作后加
剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多
数由肾炎引起,偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜
表面出血所致。
•(2)蛋白尿:大多数病例有不同程度的蛋白尿,蛋
白尿大多为中等度,定量多低于2g/d,和血尿严
重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋
白尿明显,其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外,
还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。
部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。
•
(3)高血压:一般为轻度高血压,明显高血
压多预后不良。
•
(4)其他:少数病人有水肿,大多为轻度,
水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛
细血管通透性变化有关。肾功能一般正常,
少数出现血肌酐一过性升高。
确切病因尚未明确,可能与下列因素所致的
过敏反应有关:
1.感染
细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生
虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。
2.药物
抗生素(如四环素、磺胺、异烟肼
等)、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、
接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等),
结核菌素试验等。
3.食物
食用乳、虾、蟹、蛤等。
4.其他
花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分
患者无明显诱因。
目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种
原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合
物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清
中可测得循环免疫复合物,主要为IgA,在感染后
IgA
升高更明显,病变血管及肾小球可检出IgA、
C3
颗粒状沉着。因此,资料表明,IgA
在过敏性
紫癜肾炎发病机制中起重要作用,免疫病理技术
证实,沉积的IgA
无分泌片但有J
链,提示是多聚
IgA
沉着,IgA
于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均
高于其他器官组织。
诊断:过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜
和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、
关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA
沉
着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困
难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿
液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过
肾脏组织病理学检查协助确
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