过敏性紫癜课件.ppt

过敏性紫癜_1过敏性紫癜过敏性紫癜_1概述过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)，亨-舒综合征（Henoch-SchonleinSnydrome)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。过敏性紫癜_1病因及发病机制（一）感染（二）免疫异常（三）遗传机制过敏性紫癜_1病理改变全身性白细胞碎裂性小血管炎（小动脉、小静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤小血管周围有多形核细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞侵润。皮损处毛细血管壁及肾小球血管壁上有大量IgA沉积和少量补体及其他免疫反应物沉积。过敏性紫癜_1临床表现本病多见于6岁儿童与青年。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前1~3周长有上呼吸道感染史。过敏性紫癜_1临床表现1皮肤紫癜2关节肿痛3胃肠道症状4肾脏症状5其他表现过敏性紫癜_1皮肤紫癜病程中反复出现紫癜为本病特点。最多见于下肢和臀部，对程分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。返回过敏性紫癜_1消化道症状可反复出现突发性腹痛、恶心、呕吐和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。返回过敏性紫癜_1关节症状关节肿痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等关节，可单发，亦可多发，成游走性，有积液，不遗留关节畸形。返回过敏性紫癜_1肾脏症状见于30%~50%的患儿。常在病程1~8周内出现，症状轻重不一。多数患者出现血尿，蛋白尿，或有管型；伴有血压增高和浮肿。称为紫癜性肾炎；大多数患儿多能完全恢复，约6%发展为慢性肾炎，偶尔发展为急性肾功能衰竭死于尿毒症。返回过敏性紫癜_1其他症状中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一。偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹。返回过敏性紫癜_1辅助检查无特异性约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。约半数患儿血清IgA浓度增高过敏性紫癜_1鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎急性腹痛病症过敏性紫癜_1治疗

本病无特效疗法尽可能寻找并避免接触过敏原积极治疗感染过敏性紫癜_1治疗对症处理有出血者应卧床休息，限制粗糙饮食，有发热者给予阿斯匹林或其他非甾体类抗炎药。过敏性紫癜_1治疗肾上腺皮质激素与免疫抑制剂激素可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害，也不能防止复发。急性发作、症状明显时服用泼尼松1~2mg/kg，疗程多在10日以内。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可使用环磷酰胺。过敏性紫癜_1治疗止血、脱敏安络血可增加毛细血管对损伤的抵抗力；vitC改善血管脆性；出血过多者给予输血。抗组胺药及钙剂有助于脱敏。过敏性紫癜_1治疗抗凝治疗以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。阿斯匹林、潘生丁、肝素均可应用。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。过敏性紫癜_1病程及预后轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。