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第六章血液系统疾病

第一节总论

识记：①造血器官组成。②血液组成。③血液病分类。

【造血器官及血液组成】

血液系统由血液及造血器官成C

1.造血器官由骨髓、肝、脾、胸腺、淋巴结等成。在胚胎早期，肝、脾是主要造血器官，胚

胎后期骨髓为重要造血器官，出生后骨髓为人体主要造血器官。5〜7岁以前全身骨髓都为红骨髓，

20岁左右红髓仅限于颅骨、胸骨、肋骨、脊椎骨、骨盆的扁骨等。

血细胞来源于骨干内生成的造血r*细胞,此类细胞具有自我复制及分化功能，髓系多能十细胞

可以分化为原粒、原单核细胞、原红细胞、原巨核细胞：淋巴干细胞分化为各种淋巴细胞等。造血

干细胞主要存在于骨髓造血微环境中，造血微环境是由基质细胞（如网状细胞、内皮细胞等）、细

胞因子及细胞外基质组成。基质细胞产生细胞因子如粒系集落刺激因子，可促进中性粒细胞分化、

成熟；细胞外基质是由骨髓中的胶原（可形成支架）、蛋白多糖（可黏在细胞表面，选择结合细胞

因子）及糖蛋白成。

2.血液组成血液由血细胞及血浆组成。血细胞是血液重要组成部分，包括红细胞、白细胞及血

小板：①成熟红细胞中的血红蛋白与结合为氧合血红蛋白，且携带到各组织、细胞中，又能与

CC2结合成还原血红蛋白，将CO2带到肺泡内释放。②主要白细胞生理功能：中性粒细胞、单核细胞

具有吞噬作用，而中性粒细胞吞噬、杀灭细菌功能更强，对机体起着重要防御作用。单核细胞是巨

噬细胞的前身，在血流中穿透血管壁进入组织，经增殖分化为巨噬细胞。淋巴细胞经胸腺作用后称

T淋巴细胞，参与细胞免疫，占血液中淋巴细胞总数的75%；未经胸腺作用称为B淋巴细胞，参与体

液免疫。③血小板对机体止血和凝血过程起重要作用。

【血液系统疾病的分类】

血液病常表现为血细胞数量和质量的改变，及出、凝血机制的障碍，故将血液病大致分为下列

几类：

1.红细胞疾病

1（）数量改变:常见各类贫血。

2（）质量改变：遗传性球形细脆增多症、海洋性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

2.白细胞疾病

（1）数量改变：粒细胞缺乏症，白细胞增多常由感染、炎症等病理状态引起。

2（）质量改变：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。

3.出血性疾病

1（）血小板数量或质量异常的疾病：原发性血小板减少性紫瘢、血小板无力症。

2（）凝血功能障碍：①凝血因子缺乏：血友病。②复合因素引起：弥散性血管内凝血D（IC）。

③循环血中抗凝物质过多。

3（）血管壁异常：过敏性紫瘢。

4.其他血栓性疾病与血流、血液成分、血液高凝状态、血管壁多种因素有关。

【思考题】

1.造血器官构成；血液组成。

第二节贫血

识记：①贫血定义、分类。②贫血治疗。

领会：贫血临床表现。

贫血(anemia)是指外周血液单位体积内血红蛋白含量、红细胞计数和(或)红细胞压积低于

正常最低值。其中血红蛋白浓度最重要。在我国成人血红蛋白测定男性低二120g/L女性低于110g/L

可诊断为贫血。一

【贫血分类】

贫血通常是根据引起贫血的病因及红细胞形态进行分类。

1.按病因和发病机制分类

(1)红细胞生成减少：①造血物质缺乏：如铁缺乏导致的缺铁性贫血，叶酸和/或维生素B12

缺乏所致巨幼细胞贫血。②造血功能障碍：包括造血干细胞异常如再生障碍性贫血；骨髓受浸润伴

发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨镯瘤，某些慢性疾病可伴发贫血如慢性肝病、尿毒症、系统

性红斑狼疮，与造血负调控因子抑制造血致贫血有关。

(2)红细胞破坏过多：即为溶血性贫血，详见本章本节。

(3)失血：常见急性及慢性失血引起的贫血。

2.按红细胞形态特点分类根据红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将

贫血分成三类：