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烟雾病

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治疗及预后

疾病介绍

分期

临床表现

辅助检查

主要内容

1

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5

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疾病介绍

概述

烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。

烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形

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Willis动脉环

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流行病学

烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。2008年日本北海道的一项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,000及0.94/100,000，女性患者较男性患者多（约2.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后及45-49岁前后。

流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。

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病因

烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。

烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。

最近的研究表明半胱天冬酶-3依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。

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烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程

血管新生因子:

血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞粘附分子等。

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疾病分期

烟雾病脑血管造影表现分期（Suzuki及Takaku，1969年）

I期

颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧

II期

脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）

III期

颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA；烟雾状血管更加明显

IV期

整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少

V期

IV期的进一步发展

VI期

颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环

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临床表现

TIA

癫痫型

脑梗

脑出血

儿童

成年人

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成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病松岛善治著）

儿童(%) 成人(%)

运动障碍 44(35.2) 16(15.5)

感觉异常 8(6.4) 10(9.7)

颅内出血 2(1.6) 23(22.3)

头疼 8(6.4) 11(10.7)

癫痫 14(11.2) 3(2.9)

语言障碍 15(12.0) 8(7.8)

不自主运动 8(6.4) 2(1.9)

视力障碍 6(4.8) 6(5.8)

智力减退及精神症13(10.4) 8(7.8)

意识不清 3(2.4) 12(11.7)

头晕 2(1.6) 2(1.9)

吞咽困难 1(0.8) 1(1.0)

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起病年龄多在10岁以下，平均约4、5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。

特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。

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Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数，

而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.5～2岁间起病，预后较差。

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一、TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%;TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁。

临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾