血清蛋白型课件.pptVIP

血清蛋白型法醫學應用的血清蛋白型Haptoglobin(Hp)Group-specificcomponent(Gc)Transferrin(Tf)α1-antitrypsin(α1-AT)Immunoglobulin(Ig)Low-densitylipoprotein(LDL),Component等第一節結合珠蛋白Haptoglobin，HP一、HP的分子結構糖蛋白，分子式（αβ）2，pI=4.1α鏈有，β鏈無多態性HP1α(83個氨基酸)，第53位為Lys或Glu，構成HP1αF和HP1αS兩條多肽鏈HP2α(142個氨基酸)，第53和112位上或Lys或Glu，構成2F，2S，2FS三種不同的結構二、HP的生理功能與血紅蛋白Hb結合成Hp-Hb複合物，並很快被網狀內皮系統所清除。還可以使Hb的過氧化酶活性增高。三、HP的表現型及遺傳Swithies和Walker（1955）用凝粉凝膠電泳技術，將HP分為三型：HP1、HP2-1及HP2。用尿素將血清變性處理，再用巰基乙醇還原後進行電泳，可檢出6種表型，Hp1S-1S、Hp1S-1F、Hp1F-1F、Hp2-1S、Hp2-1F、Hp2-2。由三個共顯性等位基因Hp*1F，Hp*1S，Hp*2所控制。等電聚焦還可進一步分為10餘種表型，由5個共顯性等位基因控制四、Hp的遺傳變異HP0型用常規檢測方法不能檢出Hp。血液中無HP，亦稱無結合珠蛋白血症HP2-1M型電泳譜帶特點是HP1和HP2譜帶中的快泳動帶成分比例增多，而其餘譜帶非常弱。HPCa型特徵是HP2譜帶中快泳動帶比例減少，而其餘譜帶明顯增加HPJ-1型特點是1譜帶分裂為兩條帶，陰極側的譜帶增多，系HP2-1型的變異型。HPK-1型特點是1區的譜帶分裂為兩條，其餘區域無蛋白帶，可能有1型演變而來。其他變異型有：HP2-1（Trans），HP2-1（Haw）等五、HP分型原理、方法聚丙烯醯胺凝膠電泳（圓盤、垂直板）原理：利用聚丙烯醯胺凝膠（PAG）的分子篩和電場的作用，在凝膠中分離不同型別Hp蛋白。然後利用Hp-Hb複合物中Hb的過氧化物酶活性，使聯苯胺氧化成聯苯胺藍。從而使譜帶顯色進行判型。第二節維生素D結合蛋白型維生素D結合蛋白（vitaminDblindinprotein,DPB）又稱型特異性成分（groupspecificcomponent,GC）屬血清α2球蛋白Hirschfeld於1959年發現其多態性主要生物學功能是結合和轉運維生素D及其代謝產物。GC可在體內或體外與肌動蛋白（actin）結合，形成1:1的複合物。GC與肌動蛋白結合有利於肌動蛋白從組織中清除。GC基因定位於第四對染色體長臂（4q12-13）GC系統屬常染色體單基因座共顯性遺傳，按孟德爾定律遺傳。Gc基因全長約42.4kb，包含13個外顯子。基因產物為458個氨基酸殘基的單一肽鏈。位於第11外顯子中第416位，第420位密碼子的變化導致Gc遺傳多態性；常見的等位基因為Gc*2，Gc*1F，Gc*1S。GC遺傳及等位基因Gc表型聚丙烯醯胺凝膠圓盤電泳技術可將GC分為三種普通表型，即1、2－1、與2，受控於GC*1與GC*2一對共顯性等位基因。用等電聚焦技術可檢出3個等位基因產物，共6種常見亞型。即1F、1F1S、1S、2-1F、2-1S與2法醫學應用評價個人識別率為0.799非父排除率為34.8%室溫保存4個月的血痕可檢出Gc型免疫球蛋白同種異型遺傳標記同種異型遺傳標記是位於免疫球蛋白上具有個體差異的遺傳標記Ig分子免疫學性質4條多肽鏈組成並通過二硫鍵連接的單體，其中兩條為重鏈（H鏈），兩條為輕鏈（L鏈）重鏈分為5類，IgG（γ）、IgA（α）、IgM（μ）、IgD（δ）、IgE（ε）輕鏈可分為兩型，κ型和λ型免疫球蛋白同種異型的命名與遺傳重鏈（G1m，G2m，G3m，A2m）G1m（1，2，3，17）G2m（23）G3m（5，14，26，6，15，27，10，16，28，11，21，13，24）A2m（1，2）輕鏈（Km）Km（1，2，3）常染色體共顯性、呈單倍型遺傳