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;;营养性维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency);概述;特征;维生素D的生理功能与代谢;VitaminDMetabolismMineralHomeostasis;维生素D营养的评价;低血钙;;食物VitD的含量
母乳1μg/L
牛奶0.5~1μg/L
蛋1.75μg/100g
黄油0.75~1.5μg/100g;病因;发病机理;长骨干骺端病理改变;临床表现;1.表现:多在3个月左右,以神经精神症状为主,表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等,常无明显骨骼变化,持续数周或数月,不治可发展为激期。;2.体征:可出现枕秃。
3.生化:血钙Nor↓,血磷↓,钙磷乘积稍↓,ALP↑orN,25-(OH)D3↓,PTH↑。
4.X线表现:骨骼X线无明显变化或钙化线模。;除有初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓,年龄段不同其表现也不同。;(1)头颅:
①颅骨软化(乒乓颅):多见于3-6月
②方颅:多见于8-9月以上
③前囟大且闭合延迟:出生24个月未闭合
④出牙延迟:12个月未出牙,2.5岁未出齐,出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质,易患龋齿。;
①肋串珠:以两侧7-10肋最明显。
②肋膈沟:
③鸡胸或漏斗胸:;肋外翻?;㈡、激期--骨骼的改变
;肋骨串珠;鸡胸;㈡、激期--骨骼的改变
;肌力肌张力降低,运动功能发育落后,韧带松弛,肝脾下垂,蛙状腹等;★血生化:此期血钙稍↓,血磷明显↓,钙磷乘积↓(<30),ALP↑。
★X线表现:临时钙化带消失,干骺端呈毛刷样,并有杯口状改变,骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端距离增大;骨质疏松,密度减低等。;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;㈢、恢复期;逐渐恢复正常;;;诊断;鉴别诊断;2.软骨营养不良:遗传性软骨发育障碍。头大、前额突出,短肢型矮小,X线早期钙化正常,长骨短粗末端呈喇叭开口;3.脑积水:头围、前囟进行性增大,前囟饱满,颅缝开裂,头颅B超、CT可诊断。
;4.呆小症:特殊面容,少吃、少哭、少动,血T3、T4降低,TSH增高。;;;;治疗;1、一般治疗:注意饮食、日光浴,不能过早的坐、立、行,或过久的坐立,防止畸形的发生;2.维生素D制剂:
原则上应以口服为主,一般剂量为每日50~125μg(2000~5000IU),持续4~6周;之后小于1岁婴儿改为400IU/d,大于1岁婴儿改为600IU/d,同时给予多种维生素,治疗1个月后应复查效果
;;3.矫形治疗:主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形,严重畸形者需经外科手术矫治。
;预防;日光浴
足月儿生后2周给维生素D400IU/日,至2岁。
早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周始800IU/日*3个月,后改每天400IU/日。
夏季户外活动多,可暂停服用或减量。
;维生素D缺乏性手足搐搦症(tetanyofvitaminDdeficiency)
(婴儿低钙惊厥);概述;发病机理;病因和发病机理;临床表现;临床表现-隐性体征;临床表现-隐性体征;临床表现-隐性体征;临床表现-典型发作;;诊断;鉴别诊断;治疗;;;Thanks!
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